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01BT和PLT均正常:除正常人外,多数是血管性紫癜03BT延长伴PLT增多:血小板增多症伴功能异常04BT延长伴PLT正常:多数由于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病02BT延长伴PLT减少:见于血小板减少性紫癜筛选实验:BT和PLT血管壁-血小板型缺陷活化部分凝血活酶时间(APTT)原理:模拟内源性凝血过程参考值:32~43秒;较正常对照>10秒为异常。临床意义:延长,缩短;活化剂:负电荷凝血因子检查血浆凝血酶原时间(PT)原理:模拟外源性凝血过程参考值:PTR:1.0±0.05PT:11~13秒,较正常对照>3秒为异常INR:PTRISI=1.0±0.1临床意义:延长,缩短,监测活化剂:脑组织浸出液凝血因子检查住院病人出血倾向的评估中山医院血液科王伟光01——口服华发林病人为什么检测PT?而不检测APTT?——监护室检测ACT?(CT、复钙、APTT、ACT敏感性比较)——血小板减少,APTT?PT?——…………理论独特02——并非血液科专科问题——不包括:高血压脑出血、溃疡病出血、肺结核咯血……贯穿各科出血性疾病出血性疾病遗传性或获得性原因止血机制缺陷;凝血障碍;纤维蛋白溶解机制亢进;抗凝机制异常;综合因素;2血小板异常5病理性抗凝物质过多3凝血因子异常6复合因素1血管因素4纤维蛋白(原)溶解亢进出血性疾病的分类先天性免疫性:过敏性紫癜感染性代谢性获得性非免疫性化学性机械性血管壁异常青年男性,反复右眼球结膜下出血,多次查PLT正常特点:同一部位反复出血考虑:遗传性毛细血管扩张症可能病例介绍青年女性,平素体健,近日出现双下肢散在钱币大淤斑,PLT正常01020304特点:女性,下肢追问病史:是否与月经周期有关?考虑:单纯性紫癜病例介绍中年女性,精神病史,平素多年仅食米饭和豆腐,皮肤大片淤斑,PLT、APTT、PT均正常。考虑:维生素C缺乏症(坏血病)给予大剂量维生素C,2周后明显好转020301病例介绍血小板数量减少生成少②消耗多③破坏多01重点介绍(病例,体会)02血小板增多症反应性、克隆性03血小板功能缺陷04血小板异常老年男性,肺癌晚期,接受姑息性放疗,出现股静脉穿刺部位渗血不止,PLT40×109/L,纤维蛋白原1.8g/L,给予立止血+输注血小板治疗。问题:血小板减少和出血的关联?出血的原因是什么?治疗(立止血?)是否得当?2341病例介绍01鉴别诊断02如果不能即刻诊断,要仔细思考可能的病理机制03不要盲目应用“立止血”类药物04血常规检验中应加“网织红”血小板减少获得性因素(多见)重症肝病;VitK依赖因子II、VII、IX、X缺乏;遗传性因素血友病甲、乙、丙凝血因子异常获得性包括原发性和继发性原发性:纤溶酶原激活物释放入血或抗纤溶酶活性降低致纤溶亢进;继发性:凝血反应启动后XIIa激活激肽释放酶原生成激肽释放酶,后者激活纤溶系统先天性少见纤维蛋白(原)溶解亢进内激活:随凝血反应启动而激活01外激活:血管内皮细胞释放t-PA02外源激活:基因重组t-PA作为药物应用03纤溶系统激活血小板是否有消耗、被激活?凝血反应是否启动?有无纤维蛋白降解?原发纤溶和继发纤溶鉴别因子VIII抑制物;获得性因子IX、XI、V、XIII抑制物;狼疮样抗凝物质;高肝素血症;多发性骨髓瘤M蛋白;病理性抗凝物质过多01弥散性血管内凝血02重症肝病03血管性血友病复合因素年龄:①出生后②年轻或成年后③老年期④随年龄增加而改善⑤老年人的免疫性血小板减少性别:①血管性血友病属于常染色体遗传②血友病甲在男性中占绝大多数比例③青年女性常罹患免疫性血小板减少手术和创伤:子宫、卵巢、前列腺、甲状腺中纤溶酶原活化剂(t-PA,u-PA)含量最丰富,手术后出血有原发性纤维蛋白原溶解亢进可能临床表现评估-病史特征免疫性血小板减少性紫癜,水杨酸类,多种抗生素,植物碱,镇静催眠药,磺胺衍化物,洋地黄类,金盐等;过敏性紫癜,青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等;诱导凝血因子抗体形成,如:青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等;广谱抗生素导致肠道菌群失调,VitK合成减少;影响血小板功能,包括:阿司匹林,双嘧达莫,肝素及纤溶剂,β内酰胺类抗生素,低或中分子右旋糖酐;血小板生成减少,如抗肿瘤药物;氢氯噻嗪、雌激
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