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神经系统定性诊断“Midnights”原则2024(全文)

“Midnights”原则：

M--metablism,代谢性I--inflammation,炎症D--degeneration,变性N--neoplasm,肿瘤

I--infection,感染

G--gland,腺体，内分泌H--hereditary,遗传

T--toxication,中毒/trauma,外伤S--stroke,卒中

顺口溜：代(代谢)言(炎症)变(变性)流(肿瘤)感(感染),内(内分泌)移(遗传)堵(中毒)外(外伤)风(中风)

Metabolism,代谢性疾病：起病缓慢，病程相对较长，多在全身症状的基础上出现神经功能障碍的体征。如中央桥脑髓鞘溶解症、缺血缺氧性脑病、肝性脑病、肝豆状核变性、亚急性联合变性、Wernicke脑病等。

Inflammation,炎症/免疫性疾病：炎症：包括有明确免疫抗体介导的炎症和非特异性炎症两大类。如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、

自身免疫学脑炎、狼疮性脑病等。①抗体介导的脱髓鞘/炎症：需筛查获得明确的阳性免疫抗体(血清或脑脊液),且患者临床表现需与该阳性抗体对应的临床症状相符一致。②非感染性非肿瘤性炎症：当找不到感染、肿瘤依据，无明确阳性抗体支持，又考虑炎症可能性大时，可以考虑下此诊断。

Denaturation,变性疾病：起病及病程经过缓慢，经过半年以上的进展，慢性进行性加重。呈亚急性经过，进行性加重。如Alzheimer病、帕金森病、额颞叶痴呆、肌萎缩侧索硬化症、脊髓小脑共济失调、遗传性运动感觉神经病等。

Neoplasm,肿瘤：起病缓慢，慢性进行性加重。可有癫痫、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症状，还有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高征象。如神经胶质瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、垂体瘤等。

Infection,感染性疾病：呈急性或亚急性，多于数日达到高峰，少数可需数周。伴有发热、外周血白细胞增高或血沉增快，PCT增高等全身感染中毒症状，神经系统症状和体征较广泛。如细菌性脑膜炎、单纯疱疹病毒性脑炎、脑脓肿、脑囊虫病等。

Gland,腺体，内分泌：一般引起系统性病变，如甲状腺功能减退、甲

状旁腺功能亢进脑病、Addison综合征等。

Hereditary,遗传性疾病：家族中可有同样疾病。如遗传性共济失调、腓骨肌萎缩症、先天性肌强直症、神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑面血管瘤病、进行性肌营养不良、共济失调毛细血管扩张症等。

Toxication/trauma,中毒/外伤性疾病：呈急性或慢性发病，急性进行性经过。中毒如化学品、毒气、生物毒素、食物、药物中毒等；外伤如弥漫性轴索损伤、脑挫裂伤、脊髓震荡等。

Stroke,卒中(也可理解为血管性疾病):突然发病，起病急骤，症状在数秒、数分钟、数小时即达到高峰。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等。如脑梗死、脑出血等。

病情进行性加重(如肿瘤、变性)

病情逐渐好转(如脑血管病、炎症)病情周期性发病(如癫痫、偏头痛)

急骤起病(数分钟症状完成：脑血管病)急性起病(数小时、数日：感染性疾病)

亚急性起病(数日、数周：自身免疫性疾病)慢性进行性加重(神经变性、肿瘤或遗传代谢性疾病)。

能引起局灶性病变的包括炎症(I,比如临床孤立综合征)、感染(I,比如结核瘤)、肿瘤(N,比如胶质瘤或淋巴瘤)、外伤(T,比如局限性脑挫裂伤)和血管(S,比如脑梗塞或脑出血)

多发性病变对病因的提示与局灶性病变相似，主要对应炎症(I,比如多发性硬化)、感染(I,比如多发性真菌性肉芽肿)、肿瘤(N,比如转移瘤)、外伤(T,比如多发脑挫裂伤)和血管(S,比如多发脑栓塞)。

系统性病变所对应的病因学包括营养代谢(M,比如亚联)、变性(D,

比如多系统萎缩)、副肿瘤(N,如副肿瘤综合征)、遗传(H,比如脊髓小脑共济失调)、中毒(T,比如慢性酒精中毒)。

如果是急性皮质弥漫性病变，其病因推断可以指向营养代谢(M,比如缺血缺氧)、炎症(I,比如免疫介导性脑炎)、感染(I,比如病毒性脑炎)、内分泌(G,比如糖尿病高渗、低血糖等)、遗传(H,比如遗传性氨基酸或尿素代谢异常)、中毒(T,比如一氧化碳中毒)和系统(S,各种内环境紊乱)。