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福建省妇幼保健院福建医科大学福建省妇幼保健院福建医科大学**双胎输血综合症

（twin-twintransfusionsyndrome）TTTs****一、概念本是同根生，相煎何太急**双胎双胎输血综合症双卵双胎（70%）单卵双胎（30%）双羊膜囊双绒毛膜（30%）双羊膜囊单绒毛膜（68%）单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）**双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜）两个胎儿的胎盘血液循环胎盘血管吻合支交换，造成两个胎儿间输血血流动力学不平衡导致一系列病理生理改变及临床综合征。**发病机制目前尚不完全清楚遗传基因的异常解剖基础：胎盘间存在血管吻合支病理生理变化：继发胎儿血容量改变发病率为5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。二、病因**毛细血管的表浅吻合大血管间的动脉吻合大血管间的静脉吻合绒毛毛细血管吻合血管吻合单向血流深层的动静脉吻合双向血流表浅的血管吻合**一个急于奉献01一个被动接收02血容量减少发育迟缓体重低贫血脱水羊水过少……03血容量过多心脏肥大心力衰竭肝肾增大体重增长快羊水过多胎儿水肿……04供血儿05受血儿06****产前诊断产后诊断超声检查胎盘病理三、诊断临床表现**产前诊断绒毛膜性质单卵双胎两胎儿同性别两胎的DNA判断合子性质共用一个胎盘**产前诊断2腹围差≥20mm3股骨长差≥5mm1双顶径差≥5mm5一胎水肿、心衰另一胎发育迟缓4估计体重差≥20%**产前诊断添加标题羊水过少添加标题最大羊水深度≥8cm，膀胱充盈添加标题羊水过多添加标题最大羊水深度≤2cm，不见膀胱或未见充满尿液膀胱**产前诊断01胎盘存在有意义的血管吻合02仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合03单纯浅表吻合04单纯深部吻合05浅表与深部吻合并存**产前诊断双胎血流动力学改变1脏器的差异2脐带的差异3……4**产后诊断胎盘病检胎儿血红蛋白浓度及出生体重差异供血儿胎盘苍白萎缩受血儿胎盘肥大是否存在胎盘血管吻合急性TTTS以血红蛋白浓度差异≥50g/L为主，体重差值作为参考慢性以体重差值≥20%为主，血红蛋白浓度差值作为参考单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断TTTS是不完善的**Ⅰ级：供血儿膀胱可见；Ⅱ级：供血儿未见充满尿液膀胱；Ⅲ级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变Ⅳ级：出现胎儿水肿；Ⅴ级：1个或2个胎儿死亡。TTTS与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高Quintero分级**鉴别诊断羊水过多/羊水过少综合征双胎妊娠一胎孤立性发育不良**四、治疗国内现状01主要是若胎儿已到存活孕龄,提前终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境02**四、治疗添加标题保守治疗添加标题侵袭性操作添加标题严密的产前监测和药物添加标题羊水减量术FLOC选择性灭胎术……**羊水减量术1方法3目前临床较常用，也是最早应用于治疗TTTS的有效方法之一2在B超引导下，用18号穿刺针穿刺，使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔内羊水比