先天心脏病合并肺动脉高压的药物治疗.ppt

能选择性扩张肺血管，明显降低PAP01小剂量吸入能明显改善肺血流动力学02缺点有毒，应尽可能吸入最低浓度需要特殊装置03一氧化氮3241代表药物：伊洛前列素雾化剂不良反应：咳嗽，面部潮红，下颌疼痛其它：依前列醇，曲前列素，贝前列素适应证：PAH合并心力衰竭患是Ⅳ级心功能唯一用药前列环素类药物依前列醇半衰期：3-5min，室温溶剂可稳定8h效果改善症状、运动耐力和血流动力学能提高IPAH生存率对各种PAH长期使用有效剂量初始剂量：2-4ng/kg/min,最佳剂量：20-40ng/kg/min注意：不可突然停药以免反弹效果选择性作用于肺血管改善症状，提高运动耐量，降低PVR，减少疗效与静脉用依前列醇相当剂量：2.5-5μg/次，6-9次/日12伊洛前列素雾化剂伊洛前列素治疗效果半衰期长达3个小时，常温下性质稳定可皮下注射减少患者临床事件，改善运动耐量及血流动力学剂量：起始剂量1-2ng/kg/min，逐渐增至耐受剂量20-80ng/kg/min。耐受剂量＞13.8ng/kg/min效果最佳副作用：头痛、腹泻、面色潮红、下颌疼痛、脚痛部分患者因皮下给药部位疼痛（8%）而停药曲前列环素在日本用于治疗PAH1欧、美部分指南推荐用于PAH治疗2与西地那非联合治疗可发挥明显作用，消除西地那非耐药性，有更强的协同作用3无明显不良反应4特别适于血管炎合并PAH5长期疗效和安全性还有待于进一步研究。6用法：20μg，tid，可增量至60μg，tid7贝前列素ET在PAH中作用ET急性作用炎症反应血管收缩ET慢性作用细胞增生细胞肥大纤维变性炎症反应内皮细胞在PAH中的作用ETR阻滞剂药物药物双重ETR拮抗剂：波生坦选择性ETa受体拮抗剂：塞塔生坦，安贝生坦治疗心功能Ⅲ级PAH的首选药物治疗先心病所致PAH效佳副作用：上呼吸道感染症状，鼻衄，恶心、呕吐、肝功能变化波生坦主要特性Chenetal.1995;Finsnesetal.1997;Parketal.1997;Dumontetal.2001双重内皮素受体拮抗剂抗肥大效应抗炎症反应抗纤维化血管扩张效应选择性作用于受累的血管床不会反射性地激活交感神经系统对疾病进展的治疗具有长期的效果尽管已经非常好地描述了iPAH和PAH-SSc患者的生存曲线，但是明确的一点是，与PAH相关的基础疾病会对预后产生影响。观察提示，与先天性心脏病（CHD）相关的PAH患者的预后要好于其他类型的PAH患者。与硬皮病（SSc）和其他的结缔组织病（PAH-CTD）相关的PAH患者的预后较iPAH患者差。与HIV相关的PAH患者的生存率与PAH-CTD人群是类似的。McLaughlinetal.Chest2004;126:Suppl.1,78S–92S.BenzaRetalChest2006Defecttype:ASD14(58%),VSD4(17%),Complexcongenital6(25%)Shuntpatency:Open19(79%),Closed5(21%)ApostolopoulouSCatalHeart2005Patients21patientswithamean(SEM)ageof22(3)yearswithchronicPAHrelatedtoCHD(15withEisenmenger’ssyndrome).ApostolopoulouSCatalHeart2007

(Extensionofaprecedingprospectivenon-randomisedopenclinicalstudyonbosentantreatmentinPAHrelatedtoCHD.)Patients:19oftheoriginal21patientsofmean(standarddeviation(SD))age22(3)years(13withEisenmengersyndrome)inWorldHealthOrganization(WHO)classII–IVandhavingamean(SD)oxygensaturationof87(2)%.*先天性心脏病合并

肺动脉高压的药物治疗朱鲜阳