Cushing综合征幻灯片.ppt

6Cushing综合征6Cushing综合征6Cushing综合征6Cushing综合征6Cushing综合征Cushing综合征6Cushing综合征教学目的与计划熟悉肾上腺素皮质的生理机能。掌握Cushing综合征的病因。掌握临床表现、诊断依据及治疗原则。6Cushing综合征概念肾上腺血管细胞结构肾上腺肾脏各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。Cushing病最常见。6Cushing综合征病因分类ACTH依赖性垂体性-Cushing病（60-70%）异位ACTH综合征（10-20%）异位CRH综合征（罕见）垂体瘤6Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤（10-20%）肾上腺皮质腺癌（2-3%）大结节增生（2-3%）多发小结节增生-家族性肾上腺发育不良（罕见）ACTH非依赖性肾上腺腺瘤6Cushing综合征临床表现向心性肥胖、满月脸、多血质。全身及神经系统-肌无力、精神及情绪变化。皮肤表现-皮肤薄、瘀斑、紫纹。心血管表现-高血压、左室肥大、心衰。6Cushing综合征6Cushing综合征抵抗力减弱-肺部感染、化脓性感染性功能障碍-女性：月经减少或停经、痤疮、男性化。男性：性欲减退、阳萎。代谢障碍-糖耐量减低、糖尿病、钠潴留、低血钾、骨质疏松。6Cushing综合征各种类型病因及特点依赖垂体ACTH的Cushing病最常见-70%；多见于成人，女性多于男性；垂体病变-ACTH微腺瘤（80%）；ACTH大腺瘤（10%）；垂体瘤占位的症状、视交叉压迫表现；非完全自主性-可被大剂量糖皮质激素抑制；双侧肾上腺皮质弥漫性增生。6Cushing综合征异位ACTH综合征ACTH垂体外恶性肿瘤肾上腺皮质增生过量皮质类固醇6Cushing综合征常见肿瘤：小细胞性肺癌；支气管类癌；胸腺癌；胰腺癌；嗜铬细胞瘤等。临床分型：缓慢发展型；迅速进展型。6Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤成人多见，约占15-20%；腺瘤-圆形或椭圆形、包膜完整；起病较缓慢，病情中等度。多毛及雄激素增多表现少见。6Cushing综合征肾上腺皮质癌占Cushing的5%以下；病情重、进展快；肿瘤体积大，直径5-6厘米；肿瘤侵润可穿过包膜，晚期可有转移；重度Cushing综合征表现-显著高血压低血钾。6Cushing综合征不依赖ACTH的双侧小结节性增生多发于儿童及青少年；临床表现同Cushing综合征；家族性显性遗传-Carney综合征；ACTH低或测不到；大剂量地塞米松不被抑制；肾上腺体积正常或轻度增大。6Cushing综合征不依赖ACTH的双侧大结节性增生双侧肾上腺增大；多个直径在5mm以上良性结节；病因尚不明确；垂体CT、MRI无异常发现。6Cushing综合征诊断及鉴别诊断

24小时尿游离皮质醇测定的诊断价值Cushing病肾上腺瘤肾上腺癌异位ACTH综合征合计北京协和医院97.6%93.1%100%87.5%94.3%(122/125)(22/29)(5/5)(7/8）MayoClinic98.80%100%100%100%98.20%（162/164）（17/17）（14/14）（22/22）6Cushing综合征地塞米松抑制试验方法服药前50％8.0mg,0Am过夜法对照日的50％2mg,q6h×82天法大剂量4μg/dl1.0mg(1.5mg),0Am过夜法20mg0.5mg,q6h×82天法小剂量血F2