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《川崎病的治疗》课件.pptxVIP

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川崎病的治疗

川崎病即皮肤粘摸淋巴结综合症,是一种病因未明的全身血管炎综合症,幼儿高发,临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,但它引发的心肌梗塞会造成死亡,且是主要死因。川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。婴儿及儿童均可患病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6-18个月婴儿。男孩较多,男:女约为1.5∶1。川崎病基本介绍

病因一:感染病因二:免疫反应病因三:其他一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒,或链球菌、丙酸杆菌感染。机体对感染源的过敏反应参与了发病机制,唯尚缺乏确切依据。环境污染、化学药品。川崎病的病因

基本病理:?血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎,涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重,好发于冠状动脉。管周围炎血管内膜炎全层血管炎涉及动脉、静脉和毛细血管川崎病的病理

①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。?Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。?Ⅱ期:约2~4周,其特点为:川崎病的病理分期

Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。?Ⅳ期:约7周或更久,其特点为:①血管的急性炎变大多都消失;②代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。川崎病的病理分期

一、主要症状体征1、发热2、皮肤粘膜表现?3、淋巴结肿大?二、心血管症状和体征?三、其他伴随症状川崎病的临床表现

一、主要症状体征之发热持续时间:多在5天以上,一般为4~30天或更久,平均持续2周左右;少数小于5天,常为轻症患儿;极少数在30天以上,常为耐药性川崎病,或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。发热为最早出现的症状,体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或弛张热。约占95%。热型:多为持续性,可呈弛张热。川崎病的临床表现

二、皮肤黏膜表现:皮疹(约95%)于发热同时或发热后不久发生,呈向心性、多形性,最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红麻疹斑丘疹,还可见到猩红热样皮疹,无水疱或结痂。???出现时间出现部位皮疹特点发热1~3天后?躯干部多?呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹,不发生水疱及痂皮。?热退后皮疹可消退。川崎病的临床表现

肢端变化急性发热早期早期病程第2周手足皮肤广泛硬性水肿,指、趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直,继之手掌、脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退,同时出现膜样脱屑。75%患儿手、足呈广泛性硬性水肿,90%患儿掌跖和指趾端皮肤潮红,或呈现红斑。98%左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮,为川崎病的典型临床特点。?川崎病的临床表现

双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪,持续于整个发热期或更长些;口腔咽部粘膜呈弥漫性充血;唇红干燥、皲裂、出血或结痂,舌乳头突起呈杨梅舌。黏膜表现川崎病的临床表现

淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天内出现;质硬、不化脓、不发热;常位于单侧颈部,少数为双侧;有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。川崎病的临床表现

少见,但很重要,可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。症状常于发病1~6周出现,也可以迟至急性期后数月,甚至数年才发生。在急性发热期,如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大,即提示冠状动脉损害。在亚急性期和恢复期,可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死;其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。?发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等,亦可发生高血压或心源性休克。二、心血管症状和体征?川崎病的临床表现

三、其他伴随症状1、脓尿;2、尿道炎;3、腹泻;4、呕吐;5、腹痛;6、少数肝肿大;7、少数轻度黄疸;8、少数血清转氨酶活性升高;9、少见肺部感染;10、偶有无菌性脑膜炎。川崎病的临床表现

一、血液改变轻度贫血,白细胞计数升高,早期血小板数正常,以后升高。抗O滴度正常。二、尿与脑脊液等检查尿中白细胞可能增多或有脓尿,脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高,但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查少数患儿心电图有改变,R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。川崎病的临床表现

1、不明原因发热5天以上?2、四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱屑?3、躯干、四肢多形性红斑?4、双侧眼结合膜充血,非化脓性?5、口唇潮红、皲裂,口腔黏膜充血、杨梅舌?6、颈淋巴结非化脓性肿大??注:伴上列6项中5项者,排除其他疾病,即可诊断,如5项中不

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