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婴儿肝炎综合征

定义婴儿肝炎综合症（infantilehepatitissyndrome)又称婴肝综合症。是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。病因感染：病毒感染多见，如巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、甲乙丙型肝炎病毒、水痘病毒等。遗传性代谢缺陷：糖代谢障碍、氨基酸代谢障碍、脂类代谢障碍、其他代谢障碍。肝内胆管及间质发育障碍其他：如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等、婴肝的共同表现：婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异多见6个月以内，尤其3个月内最为多见黄疸：程度、类型肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）肝或肝脾肿大肝功能异常临床表现二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断神经系统损害：智力低下、肌张力降低、惊厥白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血症、代谢性酸中毒先天性畸形：先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等01营养障碍：脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K），营养不良，贫血先天性代谢缺陷病02临床分型肝炎型：胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻、中度，肝脏轻、中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩淤胆型：黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。辅助检查肝功能检查病毒感染标记物检查：血清抗HAV-IgM、HBsAg、HBV-DNA、抗CMV-IgM和抗EBV-IgM代谢病筛查肝脏超声、CT、MRI检查或经皮胆管选影可发现肝内胆管发育障碍凡具备婴儿期发病、黄疸、病理性肝脏体征和丙氨酸转氨酶增高四大特点时就可确立婴肝征的诊断治疗一般治疗：保肝褪黄：茵桅黄、葡醛酸钠、泰特出血倾向防治：VitK、?凝血酶原复合物营养?补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要病因治疗CMV感染：可试用更昔洛韦某些遗传性代谢缺陷病应停用一切奶类和奶类制品，改用豆浆及蔗糖喂养肝移植护理要点休息，减少消耗，适当给予镇静剂营养饮食，母乳喂养或给予低脂、高蛋白、高维生素饮食，有肝昏迷者应限制蛋白质摄入。不能进食者，可静脉供给营养，禁用对肝脏有损害的药物注意病儿精神神经症状的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状；观察病儿有无皮肤淤斑，出血点及便血等出血征象病儿抵抗力差，应加强基础护理，防止合并感染因大多数病儿预后差，应耐心做好家属的心理护理，使之能勇敢地面对现实