危险的神经急症.pptVIP

明确诊断（需要CTA或血管造影）基层医院多缺早期规范化治疗可以治愈。常规影像检查缺乏特异性表现。乏此类检查技术。死亡率高。广大基层医生对该病认识不足。危险原因分析病例男，44岁，晕厥1次伴发热、咳嗽、胸痛5天余2013年3月25日到我院急诊，病程中无咯血。院外行胸部CT检查诊断双肺炎，抗感染治疗无效。既往有1月前有左下肢外伤史。查体：BP=100/60mmHg，双肺可闻及湿性啰音，左下肢轻度凹陷性浮肿。D二聚体阴性：＜500ug/L，心电图见图,立即行胸部CT平扫加肺动脉CTA（见图）双侧肺动脉栓塞肺栓塞后CT示多发契形阴影，尖端指向肺门完全型充盈缺损心源性晕厥概念是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。缓慢性心律失常快速型心律失常Q－T间期延长综合征急性心脏排血受阻药物中毒或水电解质紊乱先天性心脏病急性心包堵塞人工心脏起搏器障碍或人工心脏瓣膜严重功能障碍常见病因三、肌无力PART1格林巴利氏综合征01颈段和上胸段的脊髓病变02急性脊髓炎03上升性脊髓炎04脊髓外伤05急性脊髓灰质炎06周期性瘫痪（极少）07肌萎缩侧索硬化症的晚期08重症肌无力09多发性肌炎等10常见肌无力疾病格林巴利氏综合征上升性脊髓炎重症肌无力周期性瘫痪危险的常见肌无力格林巴利氏综合征概念是一急性或亚急性发作、慢性损害神经根及中枢神经的疾病,起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史.四季均可发病,夏秋季为多。其病发严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命,属免疫性疾病,大多属病毒感染所致。伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。肌肉呈失神经性萎缩。诊断依据深反射减弱或消失02进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻01神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低05常伴有颅神经损害03脑脊液蛋白细胞分离现象04诊断要点发生率约20%12肋间肌或/和膈肌麻痹3可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱呼吸肌麻痹：危险原因分析上升性脊髓炎概念指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，临床虽不多见，但病情危重。受损平面呈上升性，常在1-2天甚至数小时内上升致延髓。根据急性起病，病前有感染史或疫苗接种史，急性横贯性脊髓损害，结合辅助检查，诊断并不困难。诊断要点危险原因分析临床上为感觉平面不断上移，瘫痪也由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至中枢性呼吸衰竭而导致病人死亡。由于病情进展迅速，基层医生往往忽视呼吸支持的准备。概念01为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。02该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。03低钾性周期性瘫痪根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。有家族史支持诊断诊断要点0102部分病例可发生呼吸肌麻痹。室性心律失常危及生命。危险原因分析重症肌无力概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。新斯的明试验（+）。02以骨骼肌为主反复活动后易于疲劳，不易恢复，具有晨轻暮重，发病部位不确定，时轻时重等特点.01胸部平片或部CT有胸腺瘤04重复肌电刺激03诊断要点眼肌型：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称等；01延髓肌型：表情动作困难，示齿无力，咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音，抬头困难，呼吸困难等；02脊髓肌型：四肢无力，行走困难等；03混合型：上述任两种及以上混合。04临床分型患者如急聚发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能。01发生危象后如不及时抢救，可危及病人生命，危象是MG死亡的常见原因。02肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。03危象（Crisis）由于胆碱能不足引发的危象胆碱能危象cholinergiccrisis：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象brittlecrisis：由于抗胆碱药失敏引发的危象肌无力危象myastheniccrisis：020103050604危象分类01医生在诊断不清或无充分准备抢救的情况下盲