木村病合并肾病综合征患者的案例分享.pptx

一例罕见病——木村病合并肾病综合征患者的案例分享汇报人：唐郑英川北医学院非直管附属医院绵阳市妇产科中心

目录川北医学院非直管附属医院绵阳市妇产科中心CONTENTS12木村病的概述34病案回顾木村病合并肾病综合征的护理措施小结

1川北医学院非直管附属医院绵阳市妇产科中心病案回顾

病案回顾患者王某23岁因“水肿2月”于2024年2月24日入院。2022年2月24日-左侧颊部出现包块，于陆军新桥医院穿刺活检诊断为“木村病”，自行服用中药(具体不详)后无好转，包块逐渐长大。2024年1月22日-双下肢及面部出现皮疹，伴瘙痒，部分融合成片状及脱屑，未诊治。2024年2月12日-患者无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，未行诊治。

病案回顾2024年4月12日-水肿加重，遂至重庆市第九人民医院就诊，查“肾功正常，白蛋白8.2g/L，尿常规:红细胞66个/uL，白细胞51个/uL，病理管型3个/LP，透明管型3个/LP，泌尿系统彩超:双肾测值增大伴回声改变。腹盆腔积液。”，诊断“木村病、肾病综合征”，予以输注人血白蛋白等治疗，患者病情无好转。2024年4月22日-为求进一步诊治入四川大学华西医院急诊科，急诊以“肾病综合征、木村病”收治入院。查体：慢性病容，颜面部轻度浮肿，左侧颌面部肿大，可扪及9x4cm包块无压痛可扪及及红肿。

病案回顾2024年5月8日-患者水肿较前明显缓解，左侧颊部包块有所消退，病情稳定，遵医嘱办理出院。

病案回顾—相关检查上图可见：该患者左耳颞部新生物及肾穿活检术均监测出大量嗜酸性粒细胞浸润病变

病案回顾—相关检查嗜酸性粒细胞绝对值嗜酸性粒细胞百分百免疫球蛋白IgE据文献报道：外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20%，血清IgE升高大于2500IU/ml，具有疾病诊断意义。

木村病的概述2川北医学院非直管附属医院绵阳市妇产科中心

木村病-定义又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种慢性淋巴细胞增生疾病，好发于头颈颌面部的深部皮下组织。临床表现：局部淋巴结肿大、免疫球蛋白水平升高(IgE)及嗜酸性粒细胞计数增加。并发症：20%～30%的患者有瘙痒和黑色素沉着等症状，12%～16%可出现蛋白尿，约有59%～78%的患者可出现肾病综合征。木村病(Kimuradisease,KD)

木村病-命名史01最早由我国金显宅医师发现并命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿193703国内：嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿国外/日本：木村病目前02由日本学者木村和石川进行系统性描述并命名木村病1948

木村病-流行病学据文献报道：全球约500例木村病患者，主要分布于亚洲地区，尤其是东亚及东南亚，多见于青年男性，男女比例约7：1，主要好发于头颈部淋巴结。参考文献：[1]罗瑞,杨功鑫,石慧敏,等.头颈部木村病的影像学特征研究[J].上海交通大学学报(医学版),2024,44(09):1182-1189.

症状肾病综合征木村病合并肾病综合征水肿√√低蛋白血症√√大量蛋白尿√√高脂血症√√局部淋巴结肿大×√嗜酸性粒细胞增多×√免疫球蛋白水平升高×√木村病-临床表现

木村病-治疗方法01药物治疗02手术治疗03放疗

药物治疗常用药物免疫抑制剂-能够抑制免疫系统的过度激活，从而控制木村病的过度进展。糖皮质激素-具有抗炎、抗免疫等作用，能够有效缓解木村病的症状。该患者住院用药：静脉输注白蛋白组液、甲强龙组液；皮下注射低肝；口服法莫替丁片。出院用药：口服泼尼松龙

手术治疗手术是目前最主要的治疗手段。但因该病浸润性生长、界限不清、多发的病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，术后的复发率较高，手术治疗受到越来越多的限制。主要用于单发、局限性病变，或者是诊断不清需要明确病理的患者。该患者未使用手术

放疗病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗对术后或放疗后复发的患者，再次放疗仍有效必威体育精装版进展-手术治疗加术后放疗优于手术治疗加术后口服糖皮质激素治疗。停用糖皮质激素后再次复发的患者，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的患者，可以考虑使用放射治疗010203该患者未使用放疗

木村病合并肾病综合征的护理措施3川北医学院非直管附属医院绵阳市妇产科中心

一般护理提供舒适的环境，保持病室整洁、安静。护理人员应做到“四轻”——说话轻、走路轻、操作轻、开关门轻，多与患者交流，提供舒适环境，保证充足睡眠。治疗和护理尽量集中在白天，密切观察病情变化和疼痛情况并给予对症处理。患者住院期间饮食睡眠好

心理护理该病诊断困难、治疗效果差以及经济负担等问题通常会使患者及家属感到焦虑。利用各种治疗和护理工作的机会主动多接触患者，耐心询问病人的感受，了解病人的心态，从患者的心理顾虑和需要