小儿泌尿系统疾病.ppt

肾病综合征Nephroticsyndrome,NS概述01发病情况02病理分型03病因与发病机制04病理生理05临床表现06并发症07实验室检查08诊断09治疗10预后11肾病综合征肾病综合征-概述【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大量的血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特征。各种原发性和继发性肾小球疾病均可呈现NS特征，小儿时期绝大多数为原发性肾小球疾病所致。【发病情况】1原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%，仅次于急性肾小球肾炎，居第二位。2男多于女，任何年龄均可发病，学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童则以非微小病变型多见。3肾病综合征-发病情况肾病综合征-病理分型【病理分型】

微小病变；

系膜增生性肾炎；

局灶节段性肾小球硬化；

膜性肾病；

膜增生性肾炎。

小儿以微小病变多见占（80%），与成人明显不同（占15%-30%），临床多表现为单纯性肾病，以往将２-５统称为非微小病变型，临床多表现为肾炎型肾病，但并非绝对。肾病综合征-病理分型近年来，通过肾活检观察，1、2、3三种病理类型可以相互转化，后者是前两者进展恶化的结果。因此有人提出三者是同一疾病的不同发展阶段，统称为特发性肾病综合征(idiopathicnephroticsyndrome,INS)，国外统计，INS中1约占85%，2约占5%，3占10%。我国则以２最常见。肾病综合征-病因与发病机制【病因与发病机制】本病的病因与发病机制尚未完全明了。肾病综合征-病因与发病机制【病理生理】大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因；蛋白丢失超过肝脏合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。肾病综合征-病理生理高脂血症患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致高脂血症。肾小球疾病的分类(临床)-遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病01先天性肾病综合征：指生后3个月内发病02遗传性03原发性04遗传性进行性肾炎（Alport综合征）。05家族性再发性血尿。06其他，如甲—膑综合征。07肾小球疾病的分类(病理)1.微小病变2.局灶-节段性病变

（1）局灶-节段性增生性肾炎

（2）局灶-节段性坏死性肾炎；

（3）局灶-节段性肾小球硬化3.弥漫性病变

（1）非增生性病变：膜性肾病

（2）增生性肾小球肾炎：a、系膜增生性肾炎；b、毛细血管内增生性肾炎；c、毛细血管外增生（新月体性）性肾炎；d系膜毛细血管性肾炎；e、致密物沉积性肾炎。

（3）硬化性肾炎4.IgA肾病5.未分类的其它肾小球肾炎肾功能诊断（包括肾小球和肾小管）；明确病因，原发性或继发性；明确病理类型及有无病理转型；根据临床表现、化验指标和病理改变确定病人处于活动期或静止期。明确临床分类；对肾小球疾病的诊断应力求做到:急性肾小球肾炎

Acuteglomerulonephrits,AGN01概述02病因03发病机制04病理改变05临床表现06实验室检查07病程和预后08诊断和鉴别诊断09治疗10预防急性肾小球肾炎1是儿科常见的免疫反应性肾小球炎性疾病，临床起病急，以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（acutepost-streptococcalglomerulonephrits,APSGN）即通常临床所谓的急性肾炎。概述2小儿泌尿系统第1位；可呈流行性，但多数为散发性，每年有1、2月及9、10月有两个发病高峰；多见于5－14岁儿童，2岁以下少见，男多于女，为2：1发病情况急性肾小球肾炎-概述细菌Ａ组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其他细菌也可致病。病毒流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃可病毒9等感染也可并发肾炎。其他真菌、钩体、立克次体等也可并发。321急性肾小球肾炎-病因急性肾小球肾炎-发病机制细菌感染多通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎；而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎。链球菌细胞壁菌体蛋白（M蛋白）和内链球菌素肾炎菌株协同蛋白；链球菌神经氨酸酶（neuraminidase）依赖性自身免疫复合物致病学说。急性肾小球肾炎-发病机制到目前一般任为它是抗