库欣综合征的诊断和治疗.pptVIP

血生化：血钾降低、代谢性碱中毒、糖耐量降低影像学检查：X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤MRI:垂体结节或肿瘤实验室以及特殊检查左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加,右侧未见肾上腺摄取.右侧大块背景为肝脏显影肾上腺皮质腺瘤碘化胆固醇核素扫描(后位观)静脉注射放射性药物5天后照相3.糖皮质激素异常的测定(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N140nmol/L(5)异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率,不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高库欣病及腺瘤轻度或明显升高正常值：130～304nmol/24hU连续3次正常,可排除库欣综合征24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC)库欣综合征的诊断和治疗掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因01病理生理要点、临床特征和治疗方法02目的和要求01定义02临床表现03诊断和鉴别诊断04治疗主要内容Cushing’ssyndrome又称皮质醇增多症(hypercortisolism)

各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多定义010302典型病例重型早期病例以并发症为主者周期性库欣综合征临床类型：临床表现典型病例机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布1脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性2蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡2肝糖输出增多3糖异生增加1外周组织糖利用减少5继发性(类固醇性)糖尿病4糖耐量受损糖代谢紊乱：电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制12全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱多血质:(RBC，WBC增多)淋巴细胞和白细胞百分比率减少淋巴组织萎缩010203血液改变机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软9)性腺功能障碍库欣综合征临床表现1、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm,蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)

各种类型的病因及临床特点

可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤1ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生2肿瘤组织病理特点:垂体ACTH瘤为部分自主性,大剂量DXM可抑肿瘤组织功能特点:制其分泌不依赖CRHACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome)可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多,双侧肾上腺皮质增生。分型：缓慢发展型迅速进展型正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤)双侧肾上腺增生常见原因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰