小儿血液系统疾病.ppt

地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“环形”铁幼粒、SI↑，铁饱和度↑慢性疾病性贫血有相应症状、B.M中内外铁正常或↑、SF高于正常、SI和TIBS↓01030204050601病因治疗02铁剂治疗?03输血治疗一般治疗IDA治疗铁剂治疗口服铁剂剂量元素铁3~5mg/kg.d，2~3月疗效标准网织红细胞血红蛋白FEP注意事项疗效注射铁剂适应症胃肠道反应严重口服不吸收急需纠正缺铁剂量补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.4IDA预防预防孕妇缺铁鼓励母乳喂养人工喂养者及早添加含铁辅食药物性预防早产儿生后2月起，元素铁2mg/kg.d足月儿生后3~4月起，元素铁1mg/kg.d筛查营养性巨幼细胞贫血

（Nutritionalmegaloblasticanemia)01由于叶酸和（或）维生素B12缺乏而引起DNA合成障碍所致的一类贫血属大细胞性骨髓中出现巨幼细胞为特点0203营养性巨幼细胞贫血维生素B12、叶酸参与DNA合成，为胞核发育所必需?染色体易断裂，细胞过早死亡无效造血?细胞分裂增殖时间延长红细胞生成减慢?胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞贫血+寿命缩短+巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞营养性巨幼细胞贫血发病机制小儿血液系统疾病儿科医院高怡瑾总论小儿血液系统特点（1）01小儿造血特点02胚胎期造血03中胚叶造血期（卵黄囊造血）04肝造血期05骨髓造血期06生后造血07骨髓造血08骨髓外造血?骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞小儿血液系统特点（2）1血象特点2?红细胞数和血红蛋白量3新生儿时期 4生理性贫血5?白细胞分类6中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉7生理性贫血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血小儿血液系统特点（3）血象特点生后1岁2岁（成人）HbF70%5%?2%?血红蛋白种类HbA30%95%?95%(?2?2)HbA21%2~3%2~3%(?2?2)?血容量相对较成人多(?2?2)不同年龄小儿血液成分之正常值小儿贫血贫血（Anemia）01外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要02贫血定义新生儿Hb?145g/L?1~4mHb?90g/L?4~6mHb?100g/L6m~6yHb?110g/L6y~14yHb?120g/L贫血程度轻度中度重度极重度~90g/L~60g/L~30g/L?30g/L新生儿~120g/L~90g/L~60g/L?60g/L01红细胞生成不足02造血物质缺乏再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）03骨髓病性贫血慢性疾病性贫血04红细胞破坏过多（溶血）05红细胞内在缺陷06