遗传性心律失常心电图特点.pptVIP

遗传性心律失常心电图特点;;一、Brugada综合征心电图特点;I型Brugada波心电图表现;II型Brugada波心电图表现;III型Brugada波心电图表现;Brugada波心电图表现;Brugada波的特点;Brugada波的多变性

◆出现部位的多变性

◆出现时间的多变性

同一病人不同时期的心电图

A、猝死复苏后15天ECG：

RBBB+ST段V1-V3上抬

B、一个月后ECG正常化

C、应用缓脉灵后ECG又呈

现异常

;心电图表现;3、单其俊等的心胸导联筛查心电图;4、药物激发试验;;Brudaga综合征的诊断1+1/5;6、Brudaga综合征的治疗;二遗传性长QT综合征心电图特征;遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道;发生比率:LQTI50%

LQT230%-40%

LQT35%-10%

其他型约1%

我国以LQT2比例最高;2、ECG特点;LQT1、LQT2、LQT型的ECG

与临床表现;;;;先天性LQTS1例;LQTS临床诊断标准（1993年国际LQTS协作组）;判定;TdP发作时紧急处理

寻找并处理QT延长原因，停用延长QT药物；

反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏

（90~100bpm）；

持续发作：直流电击终止发作。

药物终止Tdp：首选硫酸镁，可试用利多卡因、美

西律、苯妥因钠；

;长期治疗;三、短QT综合征的心电图表现;类型致病因素离子流动作电位QT

SQT1KCNH2IKr2相末3相初缩短

SQT2KCNQ1IKS3相末期缩短

SQT3KCNJ2IK13相末期缩短

SQT4CACNA1CICa2相缩短

SQT5CACNB2bICa2相缩短;心电图特点;心电图特点;短QT间期;按心电图表现分三型;A型：ST段与T波均缩短,易发房性和室性心律失常;B型：以T波高尖和缩短为主,易伴发房性心律失常。QT=0.28s;C型：以ST段缩短为主,易室性心律失常.QT=0.24s;女性17岁短QT综合征患者的12导联心电图。QT间期280ms,为预测值的71%;心率69次/min,QT间期预测值393ms,QTc间期(Bazett公式)300ms;QT间期与心率无关;该患者的哥哥(21岁)12导联心电图。QT间期272ms,为预测值的66%;心率58次/min,QT间期预测值415ms(半电压),QTc间期(Bazett公式)267ms;;该患者的母亲(51岁)12导联心电图。QT间期260ms,为预测值的69%;心率74次/min,QT间期预测值377ms,QTc间期(Bazett公式)289ms;慢频率依赖性QT间期矛盾缩短;2、临床特点;迄今为止唯一有效的治疗手段;;

2、临床特点：

（1）多见儿童

（2）以运动或情绪激动诱发室速或室颤

（3）表现晕厥或猝死

（4）心脏结构正常;3、心电图表现

（1）静息心电图：正常、部分病人为窦性心动过缓、窦停搏或房室阻滞;;（2）运动心电图：

1）运动诱发心律失常高度可重复性，心律失常发生的心率阈值为120-130次/分。

2）随运动持续和强度的增加，其心律失常的严重程度不断升级，从单个室早二联律非持续性室速持续性室速室颤;运动中CPVT（室早上、室速中、室颤下）;（3）室性心动过速特点

双向性室速（多见）或多形性室速;（4）运动试验常诱发房扑、房颤;;五致心律失常性右室心肌病（ARVD/ARVC)的心电图表现;3、修改后的ARVD/C的诊断标准;4、心电图表现;;;;;;V1;I;I;I;;I;5.治疗：