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概述再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率:0.74/10万第一页,共十六页。
病因化学因素:药物〔氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类〕和工业用品〔苯〕物理因素:X线、放射性核素生物因素:病毒性肝炎、严重感染第二页,共十六页。
发病机制造血干细胞内在缺陷异常免疫反响损伤造血干〔祖〕细胞造血微环境支持功能缺陷遗传倾向第三页,共十六页。
临床表现贫血、感染、出血重型再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血第四页,共十六页。
第五页,共十六页。
再生障碍性贫血临床表现:出血一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血第六页,共十六页。
第七页,共十六页。
第八页,共十六页。
实验室检查血象骨髓穿刺检查骨髓活检造血干/祖细胞培养第九页,共十六页。
第十页,共十六页。
诊断与鉴别诊断一、诊断重型再障的血象诊断标准网织红细胞0.01,绝对值15×109/L中性粒细胞绝对值0.5×109/L血小板20×109/L第十一页,共十六页。
二、鉴别诊断阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)恶性组织细胞病第十二页,共十六页。
治疗1.支持及对症治疗2.雄激素3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植第十三页,共十六页。
预后慢性再障:治疗后80%病情缓解重型再障:约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因:脑出血和严重感染第十四页,共十六页。
急慢性再障鉴别第十五页,共十六页。
内容总结概述。再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征。化学因素:药物〔氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类〕和工业用品〔苯〕。诊断与鉴别诊断。网织红细胞0.01,绝对值15×109/L。重型再障:约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡。急慢性再障鉴别第十六页,共十六页。
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