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心肌淀粉样变性

（CardiacAmyloidosis）

ReferencesJ.B.Selvanayagametal,Evaluationandmanagementofthecardiacamyloidosis,JAmCollCardiol50(2007),2101–2110RodneyH.Falk,MD,DiagnosisandManagementoftheCardiacAmyloidoses,Circulation.2005;112:2047-2060

Definition＞1/100,000person-yearAmyloidosisisaclinicaldisordercausedbyextracellulardepositionofinsolubleabnormal?brils,derivedfromaggregationofmisfoldednormallysolubleprotein.

Classification--继发于慢性炎症，累及肾为主AA型系统性淀粉样变性--原发疾病，最常见，单克隆免疫球蛋白轻链沉积AL型系统性淀粉样变--转甲状腺素蛋白、载脂蛋白、纤维蛋白原基因突变遗传性系统性淀粉样变--60岁以下少见，男性多见，累及心脏为主老年性系统性淀粉样变--β2微球蛋白潴留、被修饰，好发于骨关节部位透析相关性淀粉样变

Systemicamyloidosis01单击此处添加小标题Viscera02单击此处添加小标题Vesselwalls03单击此处添加小标题Connectivetissue

心肌淀粉样变性(Cardiacamyloidosis)是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现。

淀粉样物质对心脏的影响

Manifestations心血管系统：进展较快#2022

Manifestations肾脏：蛋白尿、肾功能不全消化系统：肝大，消化道出血、体重下降、腹泻其他：巨舌、发音困难、吞咽及味觉异常、眶周及皮肤瘀斑、腕管综合征、自主神经病变、甲营养不良、多浆膜腔积液

Evaluation生化标记物：肌钙蛋白↑、NT-proBNP↑ECG：肢导低电压、类似心梗波形（病理性Q波，胸前导联R波递增不良，T波改变）、常伴有房颤、房扑和传导阻滞。

EvaluationUCG:双房增大,房间隔增厚(6mm);左室壁向心性肥厚,室腔正常或缩小;心肌超声特征为小斑点或颗粒状星点样强回声；左室收缩、舒张功能减退;瓣叶增厚,多个瓣膜反流;少量心包积液

Evaluation单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。UCG提示左室壁增厚01敏感性72-79%特异性91-100%ECG提示低电压03单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。具诊断意义02

CMR（Cardiovascularmagneticresonanceimaging）心脏钆元素增强核磁扫描在心肌病的鉴别诊断中具有较强的空间分辨率及再现性。

Management化疗（美法仑，秋水仙碱，长春新碱，波尼松）自体干细胞移植心肝联合移植基础治疗：抑制淀粉样前体蛋白的合成心衰：限盐，利尿剂β阻滞剂因负性肌力作用慎用地高辛、CCB通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应禁用或慎用对有症状的心动过缓和高度传导阻滞，应安装起搏器治疗（双心室起搏）房颤抗凝：华法林对症治疗

怀疑心肌淀粉样变性UCG示左室增厚，ECG示低电压高血压、主动脉瓣狭窄详问病史，有无巨舌、瘀斑、肝脾大，肝肾功能，尿检，TNI/T，NT-proBNP,CMR查血尿M蛋白，有无家族史，基因筛查直肠粘膜、腹部皮下脂肪、心内膜下、肾穿活检进行刚果红染色进一步明确NoYes明确淀粉样变性＋＋＋

Prognosis预后差，无论何种治疗方法，出现心脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后中位存活期为6个月。01肌钙蛋白、NT-proBNP是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。02

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