消失的肺动脉分支——单支肺动异位起源于主动脉再回顾.pdfVIP

消失的肺动脉分支——单支肺动异位起源于主动脉再回顾

【摘要】单支肺动脉异位起源于主动脉(AOPA)是少见的先天性心脏病(CHD),是指

肺动脉的一侧分支未从肺动脉主干的正常分支部位发出，而另外一支肺动脉分支

则正常起源于肺动脉主干，包括多种病变类型。本期刊登2篇胎儿AOPA的病例

报告，作者从产前超声诊断特征、产后影像学诊断及手术治疗结果等方面阐述了

不同类型AOPA的特征。本述评从多角度、多方位对目前AOPA的产前超声诊断、

治疗及预后等进行再回顾，旨在提升对这一少见CHD的全面认识，为精准诊断与

产前产后一体化管理提供参考信息。

【关键词】超声心动描记术，胎儿；单支肺动脉异位起源于主动脉；先天性心脏

病；产前诊断

目前活产儿中先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)的发生率高

达8.2‰,是婴幼儿死亡的主要原因[1]。绝大多数主要CHD(majorcongenital

heartdisease,MCHD)能够在产前通过超声技术进行筛查和诊断，产前精准诊断

胎儿危重CHD(criticalcongenitalheartdisease,CCHD)有助于改善此类胎

儿的预后[2-4]。

一、概况

单支肺动脉异位起源于主动脉是少见的CHD,占CHD的0.1%～0.33%,最早由

Fraentzel[5]于1868年报道，是指肺动脉的分支(左肺动脉或右肺动脉)未从肺

动脉主干的正常分支部位发出，包括单支肺动脉异位起源于升主动脉(anomalou

soriginofonepulmonaryarteryfromascendingaorta,AOPA)[6-7]、单

侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)或称单支肺动

脉异位起源于动脉导管(ductalanomalousoriginofonepulmonaryartery,

DOPA),而另外一支肺动脉分支则正常起源于肺动脉主干[8-11]。

正常的肺动脉分支分为近端(肺外)及肺内肺动脉(远端),二者的胚胎来源可

能有所不同。当肺外肺动脉发育异常(或无发育),则通过动脉导管(ductusarte

riosus,DA)连接于同侧的无名动脉(brachiocephalicartery,BA)起始部(通常

不合并其他畸形)或主动脉弓或弓降部(法洛四联症或肺动脉闭锁);单纯的一侧

肺动脉分支近端发育异常，连接的DA绝大多数于生后数小时或数天内收缩闭合，

形成典型的UAPA(出生后超声或其他影像技术得以证实)。所以左位主动脉弓时

通常是右侧肺动脉分支缺如，而右位主动脉弓时则是左肺动脉分支缺如。在胎儿

期存在双DA时，主导管连接主肺动脉和降主动脉，次导管则连接发育异常的肺

动脉分支远端与同侧BA。AOPA的发生机制可能是由于胚胎发育时期主动脉第5

弓或第6弓发育异常，导致动脉圆锥干分割不均，最终导致患侧肺动脉不能与肺

总动脉连接，而与主动脉囊发生了偏心性连接所致[7,12]。

本期杨盼等[13]及赵维一等[14分别报道2例胎儿UAPA及1例双胎之一DO

PA病例，均在产前通过超声提示或诊断AOPA,并均经产后新生儿超声心动图、计

算机断层扫描血管造影(computedtomographyangiography,CTA)及手术证实产

前诊断。3例胎儿均无法在右心室流出道切面、肺动脉长轴切面、三血管气管切

面等显示肺动脉的正常分叉，仅显示1支肺动脉源自肺动脉主干。杨盼等[13]

报道2例中1例为右侧UAPA,出生后CTA三维重建显示右肺动脉远段通过右侧D

A与BA起始部相连接；另1例为左侧UAPA,出生后CTA三维重建显示左肺动脉远

端通过左侧DA与BA起始部相连。尽管赵维一等[14]报道题目采用DOPA,此双胎

之一胎儿与杨盼等[13]报道第1例病理类型相似，不同的是出生后CTA三维重建

未能显示与BA起始部相连的左肺动脉及左侧的DA,仅显示左侧BA根部发出的芽

状盲端血管，提示DA已经关闭。所幸3例胎儿出生后均进行了患侧肺动脉重建

手术，目前3例患儿均状况良好。

二、分型

AOPA包括多种病变类型[8,15]:根据发生侧别分为左肺动脉异位起源于升

主动脉(anomalousleftpulmonaryarteryfromascendingaorta,AOLPA)和

右肺动脉异位起源于升主动脉(anomalousrightpulmonaryarteryf