小儿贫血诊治进展.ppt

☆血管内溶血和血管外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血病程急慢病因获得性溶血性贫血（如同先天性遗传性溶血性贫血种免疫性溶血、蚕豆病）（如性球形细胞增多症）溶血场所在血管内破坏红细胞在单核巨噬细胞系统中贫血程度++++/溶血危象时+++黄疸+~++++/溶血危象时明显肝脾肿大?~+++++血红蛋白尿常见无◆血管内溶血

常见：免疫性溶血（AIHA、同种免疫），药物性，G6PD，HbH，HS,DIC

少见：PNH，HUS，TTP，肝豆状核变性，物理化学因素，败血症，感染（支原体、EB等）◆血管外溶血

常见：地贫（感染诱发血管内溶血，尤其HbH），异常血红蛋白病，HS，

少见：脾亢几个特殊临床问题※轻型地贫合并缺铁轻型地贫一般无输血，如喂养不当常合并缺铁，此时贫血可较明显，且HbA2不增高，易漏诊，纠正缺铁后HbA2升高。鉴别注意家族史，基因分析有助确诊。※球形红细胞不高的HS部分HS病人外周血和骨髓的红细胞未见球形红细胞，此时诊断注意：家族史，脾大明显，感染容易诱发溶血而加重贫血和脾大，脆性试验有助确诊※Coombs阴性的AIHA◆原因

试剂敏感性不够

试剂局限性，仅IgG，无IgM、IgA

红细胞洗涕不充分◆如何诊断

充分了解临床特征

排除其他溶血性疾病

诊断性治疗缺铁性贫血研究的一些进展※缺铁发生率2000-2001年全国（15省市）7月-7岁调查儿童铁缺乏发生率年龄IDIDAID＋IDA7-12月44.720.565.21-3岁35.97.843.74-7岁26.53.530.07月-7岁32.57.840.3（中华儿科杂志2004，42：887-91）※铁代谢的一些问题◆茶对铁吸收的影响

MenmenL等对成人（954男1639女）研究结果显示：红、绿、草药茶与铁消耗无影响（EurJClinNutr,2007,61:1174-9）

HogenkampPS等对1605例成人研究显示：红茶与SF无关（男p＝0.059,女p＝0.49）与Hb无关（男p＝0.33,女p＝0.49）（BrJNutr,2008Feb14）◆海帕西定（Hepcidin）在铁代谢中的作用

Hepcidin是肝脏合成的一种小肽

作用：调节肠道铁的吸收、调节胎盘母-婴铁运转、巨噬细胞对铁从Hb的再循环、储存铁释放等通过与ferroportin结合及诱导其变性来抑制细胞外流（cellularefflux）

铁超负荷时Hepcidin合成增加，缺铁、缺氧时合成减少（CurrOpinHematol.2004,11:251-4;AmJPhysiolGastrointestLiverphysiol,2006,290:199-203）◆孕妇SF与婴儿出生状况的关系（120例）