2025年原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊疗与护理 .pdfVIP

博观而约取，厚积而薄发。——苏轼

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊疗与护理

慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两种。原发性慢性肾上腺皮

质功能减退症又称Addison病，是由多种原因使双侧肾上腺的绝大部分被破坏，

引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性者由下丘脑-垂体病变引起促肾上腺

皮质激素不足所致。本节仅叙述Addison病。

一、病因及发病机制

1.自身免疫性肾上腺炎从20世纪60年代以来结核病得到控制，艾迪生病

总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的相对发生率也下降，而自身免

疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首。自身免疫性肾上腺炎即特发性肾上腺皮

质萎缩，主要证据是:①肾上腺皮质萎缩，呈广泛透明样变性，常伴有大量淋巴

细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;②约50%以上的患者血清中存在抗肾上腺皮质

细胞的自身抗体;③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。

2.肾上腺结核以往结核为本病最常见的病因，在结核病发病率仍高的国家

和地区，肾上腺结核仍然是原发性ACI的重要原因。肾上腺结核是由血行播散所

致常伴有胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核。双侧肾上腺组织包括皮质和髓质

破坏严重，常超过90%。肾上腺皮质结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性

肉芽肿和结核结节残存的肾上腺皮质细胞旱簇状分布。约50%的患者有肾上腺钙

化，肾上腺体积明显大于正常。

3.深部真菌感染尸检发现死于组织胞质菌病的患者1/3有肾上腺真菌感

染，其他真菌病如球孢子菌病、芽生菌病、隐球菌病和酵母菌病也可引起肾上腺

皮质功能减退。

4.获得性免疫缺陷综合征(AIDS)HIV阳性携带病毒者和AIDS患者常伴内分

泌功能异常，常因巨细胞病毒感染引起坏死性肾上腺炎，分枝杆菌、隐球菌感染

或Kaposi肉瘤也易侵犯肾上腺。

5.转移癌肾上腺转移癌较常见，但临床上仅约20%的患者出现肾上腺皮质

功能减退，转移癌的原位癌主要是乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌、黑色素瘤和淋

巴瘤。60%左右的播散性乳腺癌和肺癌发生肾上腺转移。

6.脱髓鞘疾病两种脱髓鞘疾病即肾上腺脑白质营养不良(棕色Schilder病)

饭疏食，饮水，曲肱而枕之，乐亦在其中矣。不义而富且贵，于我如浮云。——《论语》

和肾上腺髓质神经病可有肾上腺皮质功能减退。

7.类固醇21-羟化酶缺乏症系先天性家族性肾上腺皮质发育不全疾病，类

固醇21-羟化酶基因点突变导致DXA1蛋白C端11个氨基酸残基改变或丢失。

8.家族性糖皮质激素缺乏症少见为ACTH受体基因突变所致，肾上腺对ACTH

无反应，而对血管紧张素Ⅱ有反应，醛固酮(ALD)正常，多有家族史(常染色体隐

性遗传)。

9.胆固醇代谢缺陷症大部分皮质醇来源于肾上腺皮质代谢血液中低密度脂

蛋白(LDL)产生的胆固醇，因此缺乏LDL的患者(如先天性B脂蛋白缺乏症)或LDL

受体缺乏(如纯合子家族性高胆固醇血症)者，尽管基础皮质醇正常且无肾上腺皮

质功能减退的临床表现，但ACTH兴奋试验示皮质醇反应减退。

10.急性肾上腺皮质功能衰竭(肾上腺皮质危象)急性肾上腺出血、坏死或栓

塞可引起急性肾上腺皮质功能减退。Warter-House-Friderichsen综合征是流行

性脑膜炎引起的急性肾上腺皮质功能减退，现已很少见。由于影像学的进展，使

一些抗磷脂综合征、抗凝治疗、高血压和手术后引发的急性肾上腺出血、坏死或

栓塞能用CTMRI检查获得早期诊断。

11.其