肾性骨营养不良诊断与治疗.ppt

组织形态学肾性骨营养不良分类?相关性病理生理学高转化性骨病在组织形态学上多表现为纤维性骨炎或混合性骨病低转化性骨病在组织形态学上多表现为骨软化或骨再生不良铝中毒性骨病组织形态学上表现为骨再生不良或骨软化反映骨代谢的无创性检查手段-血生化指标全段甲状旁腺激素（iPTH)具有生物活性的iPTH是从甲状旁腺直接分泌、释放至血中，不受肝脏、肾脏代谢的影响，比测定血清中某些片段PTH（如中段PTH、C末端PTH）敏感性、特异性高iPTH促进成骨细胞和破骨细胞活性，促进骨的转化研究表明，iPTH与骨形成指标（包括类骨质表面和面积，成骨细胞表面及数目?骨形成率,矿化率）骨小梁外周纤维化面积，网状类骨质量成线性正相关。与骨吸收指标（破骨细胞数目及表面，侵蚀性骨表面）成曲线性相关研究发现：尿毒症病人iPTH促进骨吸收的作用在iPTH为500pg/ml时达高峰，而其促进骨形成的作用似乎是无限的。它同时促进成纤维细胞的增殖，导致纤维性骨炎的发生Torres报道，iPTH大于450pg/ml预测继发性甲旁亢性骨病的符合率大于95%骨钙素（BGP）骨钙素由成骨细胞分泌，分子量为5800，是成熟骨组织中最丰富的非胶原蛋白骨钙素与骨形成指标及骨吸收指标均有一定程度相关性，但与骨形成指标相关性更好，全段比片段的BGP具有更好的敏感性、特异性骨特异性硷性磷酸酶（BAP）ALP有许多同功酶,存在于体内不同组织和器官：肝胆、骨、小肠等BAP是反映成骨细胞活性的特异性酶,能很好反映骨形成情况I型前胶原羧基前肽(PICP)PICP是I型前胶原肽链形成I型胶原分子过程中，在前胶原羧基蛋白酶的作用下修剪所得,分子量为100KD,不通过肾脏，而由肝脏代谢清除研究表明,PICP与骨形成指标有一定程度的相关性.I型胶原羧基调聚肽(ICTP)ICTP是I型胶原分解代谢产物研究表明,ICTP与骨吸收指标有一定程度的相关性上述生化指标有助于判断肾性骨营养不良患者骨代谢情况但不同类型肾性骨营养不良患者的血生化指标水平并无严格界限，而且存在一定的重叠。因此部分病例仍有待于骨活检明确诊断并进行治疗协助诊断铝中毒性骨病的生化指标血清铝：正常值＜120?g/L可能不能正确反映组织中的铝负荷去铁胺试验：去铁胺试验后血铝增加值可以较好反映组织中的铝负荷去铁胺试验：小剂量DFO试验血透病人透前取血查血清铝，透析结束前1小时予DFO5mg/kg,（放入5%葡萄糖150ml中）静脉点滴，下次透前（44小时后）再查血清铝腹透病人应用DFO前取血查血清铝，放液前60分钟静点DFO5mg/kg,静点结束后44小时再取血查血清铝△AL＞50?g/L为阳性有报告，△AL＞50?g/L，且iPTH＜150pg/ml预测铝中毒性骨病的特异性为87%，敏感性为97%应用DFO可能的副作用视力下降色觉改变听力下降低血压大脑急性病变毛霉菌感染危险X线检查手指骨包片皮质骨内吸收征象有助于鉴别低转化和高转化性骨病，不同程度的皮质内骨吸收与iPTH水平有一定相关性。敏感性低双能X线吸收术（DEXA）头颅骨局部骨密度与iPTH水平存在负相关甲状旁腺B超检查甲状旁腺增大有助于诊断甲状旁腺功能亢进治 疗一、继发性甲状旁腺功能亢进性骨病降低血磷纠正低血钙活性维生素D的应用钙敏感受体促进剂甲状旁腺组织注射1,25(OH)2D3或无水乙醇；甲状旁腺次全切除术及甲状旁腺全切术加自体移植每日透析治疗高血磷症是加剧SHP进展的重要因素，控制高血磷可以延缓、减轻SHP的过程高血磷对机体的不良影响高血磷可刺激PTH分泌高血磷可刺激甲状旁腺细胞增生高磷抑制肾脏1-α羟化酶活性，拮抗1.25(OH)2D3对PTH的抑制作用。高血磷可使Ca、P乘积增高，导致转移性钙化限制磷的摄入磷的摄入：600-1000mg/d使用磷的结合剂磷的结合剂：碳酸钙（含钙40%） 醋酸钙（含钙25%）（确保合适的剂量及餐中服用）不含钙、无铝的磷结合剂盐酸Sevelamer(Renagel)，化学名：2-丙烯-1胺，环氧乙烷氯甲烷基聚合物Sevelamer是一种非吸收性的阳离子聚合物，通过离子交换和氢化结合磷酸根离子，