淀粉样变性心肌病一例.pptVIP

淀粉样变性心肌病一例苏德淳王珂

男性，44岁半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；入院前7小时晕厥，窦停搏BP99/60mmHg，颈静脉怒张，右肺底呼吸音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿病例特点

心电图

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心脏超声

心脏超声

印象诊断心肌淀粉样变性多发性骨髓瘤？原发性？

理化检查血、尿、便常规、凝血象（-）血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105IU/LALT105IU/L↑，AST109IU/L↑NT-proBNP13703.6pg/ml↑

理化检查血κ链0.39g/L，血λ链2.37g/L↑尿κ链7.4mg/L，尿λ链115mg/L↑免疫固定电泳：IgGλ型（+）2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4%

怀疑淀粉样变性血和尿免疫固定电泳、游离轻链脂肪和骨髓标本刚果红染色阴性排除AL阴性阳性局灶性？是否局部治疗非AL淀粉样变（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原Aα、AA等）淀粉样变可能17%，高度怀疑行脏器活检是不确定否化疗特定医疗中心就诊阳性

疑点骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4%病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、晕厥、室速

2001WHOMM诊断标准主要指标骨髓浆细胞＞30%活检证实浆细胞瘤M成分次要指标骨髓浆细胞10-30%M成分存在，但低于主要诊断标准溶骨性破坏正常免疫球蛋白减少

最终诊断多发性骨髓瘤IgGλ型心肌淀粉样变性全心衰心律失常窦停搏持续性室速

刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/苹果绿。（下图为偏振光显微镜照片）

淀粉样变性分类

几点启示