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床应用
2025间质性肺疾病生物标志物的临
间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD),也称为弥漫性实质性
肺疾病,是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质肺纤维化为基本病变的一大
组异质性疾病[1]。根据病因可将其分为特发性、自身免疫相关性及继发
因素引起的ILD。特发性ILD又可根据病程,分为急性间质性肺炎/肺损
伤、亚急性隐源性机化性肺炎及慢性特发性肺纤维化(吐opathic
pulmonaryfibrosis,IPF)。自身免疫相关性ILD主要分为两,一
是快速进展性ILD,包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、系统性红
斑狼疮及抗MDA-5抗体相关的淀粉性皮肌炎导致的弥漫性肺泡出血;
另一(connective-tissuediseaseCT
是结缔组织病相关性ILDILD,D
ILD)
-,包括类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征等。继发因素
引起的ILD,包括药物毒性、环境暴露等因素导致的ILD[2]。
由千不同病因的ILD在影像和病理表现、治疗反应和预后方面存在明显异
质性,常导致ILD患者诊断延迟,治疗方案不恰当、疗效差,最终多数进
展期的ILD患者发展为弥漫性肺纤维化,肺组织结构破坏、弥散功能障碍,
一
逐渐出现呼吸衰竭而死亡[3]。—
项来自德国的研究,结果显示2005
2015年间,ILD的发病率以每年3.81%的速度增长,死亡率高达7.83%
[4]。因此,早期正确诊断、及时规范治疗对降低ILD的死亡率至关重要。
随着对ILD认识的不断深入,目前多学科讨论
(multidisciplinarydiscussion,MDD)已经成为ILD诊断的重要参考
5-7]。0223
依据[年,中华医学会呼吸病学分会、中国医师协会呼吸
医师分会共同建立的«间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识〉〉,强
烈推荐ILD诊疗中心组建多学科团队参与的讨论,即MDD,并将MDD
纳入ILD患者诊治管理流程中。针对实验室检验,共识中明确提出,除检
测常规项目及针对病因的相关项目外,实验室还应检测与ILD炎症、纤维
-6(krebvonden
化等发病相关的特异性血清学指标,如涎液化糖链抗原
lungen-6,-6)等[8]。
KL
一、ILD炎症、纤维化相关标志物
肺泡壁炎症和/或肺间质纤维化是ILD的共同特征。肺泡是肺气体交换的
eolarepithelialcell,AC)、巨噬细胞
主要部位,由肺泡上皮细胞(alvE
和相邻肺泡壁之间的结缔组织以及丰富的毛细血管构成。早期致病因子对
AEC产生弥漫性损伤或高度适应性
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