心血管白塞氏病.ppt

（回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)消化道溃疡（10-50%）次要症状次要症状脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压（头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍）神经系统症状（5-50%）冠脉病变、二尖瓣病变、传导系统受累、心包炎心腔血栓及肺栓塞主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成（最为常见的表现）心血管白塞氏病（CBD）：10-37%次要症状C-反应蛋白升高1血沉加快2非特异性表现中性粒细胞性血管反应白细胞破碎性血管炎免疫复合物介导的血管炎淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)毛细血管，小静脉营养血管的小血管炎累及全身大、中、小血管，动、静（血管壁内膜增厚变形，中膜变薄，弹力纤维断裂）组织病理学特点肾上腺皮质激素：主要治疗方案免疫抑制剂秋水仙碱中医药治疗内科药物治疗治疗CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时的外科治疗直接或改良加固的瓣膜置换术（AVR）术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位的文献报道，发生率高达79.2%；此外假性动脉瘤发生率较高白塞病导致缝合环与自然瓣环愈合障碍有关，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏Bentall解决了单纯AVR手术的瓣周漏问题，同时纠正伴发的主动脉瘤样扩张病变01生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成02但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD自身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击03Homograft带瓣管Bentall手术人工带瓣外管道Bentall术具有诸多优点患者男性，24岁，入我院前存在多年口腔溃疡及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院诊断为“升主动脉瘤、主动脉瓣中度关闭不全”，并行升主动脉及主动脉瓣置换术（Wheat手术），术后顺利恢复，并行规律抗凝治疗并定期复查1年后出现活动后气促、心悸等心衰表现入我院治疗，查体：心尖搏动增强及主动脉区异常搏动，主动脉瓣区听诊可及舒张期杂音心脏彩超提示：机械瓣移位，瓣架摆动，重度瓣周漏；左室扩大（舒张末前后径60mm）；左室整体收缩功能未见异常（EF63%）腹部超声无异常典型病例胸片血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合反复口腔溃疡、虹膜炎，诊断为完全型CBDThistableshowstheingredientofthechyle.Wecanseethatthechylehasplentyofalbumin,electrolyte,lymphocytes.Sowecandeducethatifapatientloseagreatamountofchyle,hewillsufferthefollowingsymptom.Patientswillshowshortofbreath,dyspnea,tachypnea.Becausethelungisconstrainedbychyle.Patientswillhavethemanifestationsoftachycardia，hypotension，anddehydration.ThelossoflymphocyteswillcausetheimmunosupressionandinfectionsCentrifugation.Thistableshowthedifferentstrategytocontrollchylothorax,includingconservationandsurgery.Beingasurgeon,Irecommendthethoracicductligation.Toourknowledgythisisthefirstonetousethismethodtodealwithchylothorax.refractoryBecausetheductisfragiletobecut.Itswalliscomposedofsinglelayerofcells.Dacronpatchcouldbeusedtopreventtheinjuryofduct.IamanexperiencedsurgeonthatIcanperformoperationeasily.ButIamnotgoodatthepr