肝肺综合征总结课件.ppt

肝肺综合征（HPS）

hepatopulmonarysyndrome

定义

HPS是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现,多见于肝硬化患者。

HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症,因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响,已越来越引起临床医师的关注。

对伴有低氧血症的严重肝病患者作尸检发现肺毛细血管直径从正常的8～15μm扩张至500μm。

病理生理基础

异常的动静脉交通支形成，肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常，甚至低氧血症

发病机制和研究热点

HPS表现严重的低氧血症的原因有：

（1）通气/血流比例失调；

（2）肺泡-毛细血管弥散功能障碍；

（3）通气功能低下；

（4）氧合血红蛋白亲和能力失常；

（5）血红蛋白减少。

其中最主要原因是肺通气/血流比例失调。

肺内分流的产生

HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活造成扩血管物质增多，如胰高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素等；

肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性增加；

肝脏功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质如心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等增多；

缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动-静脉右至左分流。文献报道分流量约为心输出量的20%～70%

肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时低氧血症的主要原因。肺泡毛细血管扩张，氧必须经过较长的距离才能达到毛细血管中央的红细胞，且扩张的毛细血管使得红细胞更快地通过肺实质，这样就降低了红细胞氧合的时间。肝硬化患者同时伴有的血容量增多和血流量增加，致使肺泡弥散的容积普遍下降。

此外，扩张的毛细血管因缺乏平滑肌细胞而对外界刺激的反应很小，肺微循环在慢性肝病时丧失了自我调节的能力，造成通气/血流比例失调。

一氧化氮（NO）

HPS时肺毛细血管扩张的原因中，一氧化(NO）在HPS发病机制中的作用正在成为研究的热点。

HPS时肺内NO生成增多

HPS时肺内NOS（NO合酶）活性增强

HPS时肺内eNOS（内皮型NO合酶）合成增多

目前的共识是：肺血管内吞噬细胞的诱导NOS活性表达升高使肺内NO产生过多，导致HPS发生。

肺通气/血流比例失调的其它原因

是肺外分流

肺内动脉高压

间质性肺纤维化。。

临床表现

HPS具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。杵状指多见。其与肝病病因及程度无关，与食道静脉曲张、蜘蛛痣相关联。

肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，因此，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。甚至有人提出，当患者同时出现皮下蜘蛛痣、门静脉高压和杵状指（趾）时应诊断HPS。

直立位型呼吸困难

有立位性缺氧(即由卧位改变为直立位时呼吸困难和紫绀加剧,ＰａＯ2下降0.4ｋＰａ以上),这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部,直立位时,因重力作用影响,流经肺下野的血流量增多,致使肺内右至左分流量增多,氧合障碍进一步加重,因此缺氧加剧。

动脉血气分析：

肺泡氧分压（PaO2）下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。

仰卧位变为直立位时PaO2下降大于10mmHg；A-aPO2上升15～20mmHg。

PａＯ28ｋＰａ的肝病患者,常提示有ＨＰＳ存在,但伴有高动力循环和过度换气的患者,ＰａＯ2有时不能反映缺氧的实际情况,而A-aPO2可以在ＰａＯ2正常时就发生异常,因此,Ｐ(Ａ-ａ)Ｏ2是估计氧合作用较敏感精确的指标。

ＰＡ-ａＯ2

肺泡-动脉氧分压差（ＰＡ-ａＯ2）：动脉血氧较肺泡氧分压为低，其差值称ＰＡ-ａＯ2，一般低于1.33kPa。是反应换气功能的一个粗略指标。

ＰＡ-ａＯ2=PIO2-1.25XPACO2

PIO2=（大气压-气道水蒸气压）Xfio2%

气道水蒸气压通常为6.3kPa（47mmHg）

肺分流率QS/QT

在低氧血症的患者吸入高浓度氧可克服通气血流失调和弥散障碍对氧气体交换的影响。但对较高的肺分流即使吸入纯氧亦不能纠正。

QS/QT=0.003xＰＡ-ａＯ2/（0.003xＰＡ-ａＯ2+Ca-vO2）；其中Ca-vO2表示动脉与混合静脉血氧含量差，通常以常数3.5%代入。

我院以吸入纯氧方法测得123例健康成人平均为3.65±1.69%。

当ＱＳ/ＱＴ5%,在排除心内分流、严重肺疾患及先天性肺动静脉瘘所致分流时,可考虑有肺内分流。

胸部X线

胸部X线在HPS时表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧位时消失，