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新生儿红细胞增多症

附1例报告定义静脉血红细胞压积（Hct）≥65%毛细血管血较静脉血值高10%，仅用于筛查应采用动脉化末梢血（足跟放于40-42℃水浸泡5分钟）发病率：1%-5%主动型：红细胞生成增加内分泌或代谢性疾患：先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体胎盘功能不全：小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等；三体征、Beckwith综合征等。病因：主动型被动型胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎儿间输血等；被动型：红细胞输注增加病因：A血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等B血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。病理生理常在生后1天内出现以下症状：临床表现常在生后1天内出现以下症状：(1)多血症：面色常过于红润或呈深红色；(2)神经系统症状：嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等；(3)心肺症状：由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性心力衰竭等表现；(4)胃肠道症状：常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管阻塞引起肠道坏死；临床表现(5)代谢方面：糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆红素血症而有黄疸；(6)泌尿系症状：肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭；(7)微循环淤滞、微血栓形成：系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出现相应的症状；(8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。实验室检查：(1)静脉血红细胞压积≥65%，红细胞计数7×1012/L，血红蛋白≥220g/L；(2)血糖、血钙测定低于正常，血清间接胆红素增高；(3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低；(4)血气分析示酸中毒；(5)疑有母亲-胎儿间输血，可测定新生儿IgA、IgM，含量可高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿；(6)血粘滞度升高；(7)有条件者可测红细胞生成素；(8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。对症治疗：治疗对症治疗：监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘迫者吸氧等部分换血治疗目的：使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。指征：有症状患儿Hct≥70%Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察治疗多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白1输血：周围小静脉3抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg2一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。4部分换血治疗治疗换血量＝体重×血管内血容量×（实际Hct-预1期Hct）/实际Hct2血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg3预期Hct：多按60%计算4换血量计算：治疗：部分换血治疗换血后监测血糖注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时治疗：换血注意事项有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛预后：报道各异临床资料PART1患儿，女，5小时，因“气促5小时”收入院。病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水Ⅲo，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。体格检查：R67次/分，HR112次/分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及Ⅱ∕Ⅵ级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。病例特点：30（动脉血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；02（静脉血）：Hct65%，Plt65×109/L；双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病血常规溶血三项：生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL14.9u