生儿黄疸及溶血病.ppt

新生儿黄疸及溶血病黄疸：jaundice胆红素：bilirubin高胆红素血症:hyperbilirubinemia01040203Jaundiceisacommonneonatalproblem.Sixty-fivepercentofnewbornsdevelopclinicaljaundicewithabilirubinlevelabove5mg/dlduringthefirstweekoflife.网状内皮系统无效的红细胞形成（旁路）衰老红细胞的分解代谢80％（?）肝内胆红素

组织胆红素胆红素＋血浆白蛋白胆红素Y、Z蛋白?结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网肝肠循环重吸收后90％细菌作用尿胆元80％排出粪：尿胆元（40－250mg/L）10％尿：尿胆元

（0－4mg/日）肝细胞正常胆红素的代谢肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶新生儿胆红素代谢特点01产生?：成人3.8mg/kg.d，新生儿8.502mg/kg.d，红细胞量多，寿命短03清除?:（1）肝细胞摄取能力?葡萄糖醛酸转移酶活性?肝肠循环?04每人血清胆红素的增加值5mg/dl足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15mg/dl血清结合胆红素大于1.5--2.0mg/dl足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上出生24小时内出现黄疸1981年Maisels排除性生理性黄疸的诊断标准3241出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见足月儿2周黄疸不退并非罕见足月新生儿总胆红素均值武汉为10.8±4.1mg/dl，而美国为5mg/dl总胆红素值大于13mg/dl的发生率在美国为10%，而在中国有些报告可大于20%中国新生儿黄疸的特点97年罗风珍12.9mg/dl实用新生儿学97年陈玲等峰值为10.8±4.1mg/dl12mg/dl51.6％15mg/dl22%98年陈克正足月儿和早产儿对调97年南宁峰值为10.6±2.6mg/dl12mg/dl23％15mg/dl11%胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、 红细胞酶缺陷、形态异常等

感染肠肝循环：母乳性，胎粪延迟排出等代谢排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物123病理性黄疸母乳性黄疸（breastjaundice)1960年首先由Arias报道60年代 1％～2％80年代 20％（DeAngelis,1982）82％（Lascair,1986年）Maisels1986年1250名97％12.5mg/dl母乳喂养15.7mg/dl病因：葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加摄入热量不足临床表现： 黄疸，一般情况良好诊断： 除外其它原因引起的黄疸停母乳3～5天，黄疸消退50％母乳性黄疸早发型：3天内15mg/dl光疗晚发型：SB16~25mg/dl停母乳SB18～22mg/dl光疗SB25～29mg/dl换血0102母乳性黄疸干预的指征213溶血病：hamolyticdiseaseRh溶血病：RherythrocatalysisRh阳性：D抗原Rh血型不合溶血病新生儿溶血病(Hemolyticofthenewborn)1Rh血型不合2ABO血型不合新生儿溶血性疾病(Hemolyticinthenewborn)3红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病 4（G－6－PD）5球形红细胞增多症6新生儿溶血性疾病 Rh溶血病的研究进展 年份 最低的围产死亡率 占出生数之‰占患者数之％发现Rh血型系统 1940年 5.0～6.0 50（动物研究）认识Rh血型与有核红细胞增多关系 1941年 5.0～6.0 50交换输血 1945～1951 2.5～3.0 25提前分娩 按病史及抗体滴度 1952～1956 1.5～2.0 16羊水分光光度计 1956～1961 1.0～2.0 10宫内输血 1963～1964 0.2 2Rh病的预防 1969～1975