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穷则独善其身,达则兼善天下。——《孟子》
2025全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的治疗新进展
过去十年,全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的治疗和病理学理解有
了显著进步。目前,sJIA被视为幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,
但研究将其与成人Still病(AOSD)视为同一疾病谱系。sJIA表现为
具有系统性特征的侵袭性关节炎,如发热、短暂皮疹、渗出性炎症和
网状内皮系统受累。疾病进程多样,从单周期轻度到多周期或慢性复
发性病程不等,后者病残率和死亡率较高。
治疗方面,过去二十年也有显著进步,除了针对IL-1或IL-6途径的药
物,新型药物如JAK抑制剂、IL-18、IFNγ等生物制剂也在开发中。尽
管有针对“经典sJIA”的治疗指南,但对于早期无关节炎的sJIA和难治
性或复杂性sJIA的治疗仍不明确。
NatureReviewsRheumatology
近日,发表了一篇关于sJIA治疗的
综述,概述了当前治疗方法,讨论了早期无关节炎sJIA和难治性或复
杂性sJIA的治疗,并提出了达标治疗(T2T)的概念,展望了未来研
究方向。
经典sJIA的治疗如何做?
1、靶向疗法:高度有效
以家为家,以乡为乡,以国为国,以天下为天下。——《管子》
过去二十年,随着高效针对性治疗方法的出现,sJIA的治疗选择和效
果都有了显著提升。目前,IL-1和/或IL-6受体阻断疗法已获批准用
于治疗sJIA,包括anakinra、canakinumab和tocilizumab等药物。
在生物制剂时代之前,系统性糖皮质激素是治疗sJIA的主要手段,但
现在靶向治疗已成为更有效的诱导缓解疗法,并能改善长期预后。
值得注意的是,疾病早期使用anakinra治疗的效果更佳,而中晚期疾
病效果较差。早期启动靶向治疗可以预防疾病进展到晚期自身免疫性
关节炎,使许多患者实现单周期疾病模式,有望达到持续无药物缓解。
2、糖皮质激素:非必要不用
根据美国风湿病学会的必威体育精装版指南,应尽量避免使用糖皮质激素。然而,
在处理难治性或复杂性sJIA,如MAS、胸膜炎或肺部疾病时,糖皮质
激素仍发挥重要作用。
3、非甾体抗炎药:疗效有限
非甾体抗炎药在疾病初期阶段可能在缓解症状上有所帮助,尤其是在
开始针对性治疗之前,但其抑制炎症的效果通常不彻底。
4、其他传统DMARDs:作用有限
多种抗风湿药物如甲氨蝶呤、来氟米特、TNF阻断剂和阿巴西普等,
在随机对照临床试验中对多关节病程JIA患者有效,但未特别分析sJIA
亚组。甲氨蝶呤在sJIA的随机对照交叉试验中无效。
临床经验显示,这些药物在治疗sJIA的系统炎症方面效果不佳,因此
在新发sJIA中的应用有限。关于sJIA患者使用静脉免疫球蛋白的随机
天行健,君子以自强不息。地势坤,君子以厚德载物。——《周易》
对照临床试验因招募不足而结果存疑。其他药物如环孢素、环磷酰胺
和硫唑嘌呤在小规模开放标签研究中结果同样存在争议。
总体来看,高剂量糖皮质激素、anakinra、canakinumab和
tocilizumab通常能迅速有效地控制系统性炎症,通常在治疗开始后
24小时内即可观察到体温的快速下降和系统性炎症标志物的改善。然
而,慢性关节炎的改善可能较为
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