磷酸戊糖途径、糖原.ppt

葡萄糖-6-磷酸酶果糖二磷酸酶磷酸果糖激酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血的原因是缺乏：练习磷酸戊糖NADPH葡萄糖氧化分解丙酮酸有氧氧化无氧氧化乳酸糖异生乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径食物消化吸收大量ATP少量ATP乙酰CoAH2O及CO2糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病，美欧的发病率约为1/25000~1/2000万。GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。010302糖原累积病肌糖原，250~400g，氧化供能。肝糖原，70~100g，维持血糖。糖原(glycogen)是体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原储存第三节糖原的合成与分解(GlycogenesisandGlycogenolysis)糖原的结构特点及其意义目录葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接.(分支增加，溶解度增加。)每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原结构示意图糖原部分结构式(一)合成部位6-磷酸葡萄糖葡萄糖ATPADP己糖激酶OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOH1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHPUDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。PPiUDPG焦磷酸化酶（UTP）1-磷酸葡萄糖OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷PPPPPPOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷PP焦磷酸（ppi）糖原(n)+UDPG糖原(n+1）+UDP糖原合酶需要糖原引物糖原合酶是糖原合成过程的关键酶。糖原合成是消耗能量的过程需要消耗2个高能磷酸键的能量。(三)糖原合成反应的特点糖原分支的形成分支酶(branchingenzyme)α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键目录目录目录目录目录目录目录概念(3)生理意义葡萄糖的有氧氧化反应特点上节课复习糖的有氧氧化第一阶段：丙酮酸生成第三阶段：三羧酸循环G(Gn)第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体磷酸戊糖NADPH葡萄糖氧化分解丙酮酸有氧氧化无氧氧化乳酸糖异生乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径食物消化吸收大量ATP少量ATP乙酰CoAH2O及CO2概念起始物：——产物：——、——关键酶：————反应部位：——反应阶段————————（终产物：——、——）进入糖酵解途径磷酸戊糖途径生理意义：————————————调节：磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内————需求量的调节。磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径三、（一）概况起始物关键酶产物--------G-6-P--------6-磷酸葡萄糖脱氢酶----NADPH、R-5-P（二）反应途经（三）生理意义糖的分解代谢首页主菜单01反应过程细胞定位：胞浆02氧化反应。非氧化基团转移反应。2.反应过程可分为二个阶段6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖