不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择.pptVIP

廖秦平北京大学第一医院

发病率

发病顺序SEER:Surveillance,Epidemiology,andEndResultProgram

病因盆腔放疗史(10%)MMMT、LMS口服避孕药可增加LMS的危险度长期服用雌激素可增加MMMT的危险度体重指数27.5kg/m2,各型危险均增加染色体异常：1、7、11、6……

病因----遗传因素

发病年龄LMS：比较年轻，35-56岁（50岁）ESSLG-ESS：35-45岁HG-ESS：50岁以上MMMT：55岁

LDHLDH同工酶3Gd-DTPA-MRI肌瘤变性——LMS40-60sec灵敏性，特异性、阳/阴性预测值均100%

GotoA,TakeuchiS,SugimuraK,MaruoT.UsefulnessofGd-DTPAcontrast-enhanceddynamicMRIandserumdeterminationofLDHanditsisozymesinthedifferentialdiagnosisofleiomyosarcomafromdegeneratedleiomyomaoftheuterus.IntJGynecolCancer2002;12:354–61A肌瘤变性(n=130)B/CLMS(n=10)

症状

临床表现：快速生长

诊断

诊断及鉴别诊断

诊断及鉴别诊断

LMSLDH同功酶3Gd-DTPAMRI

转移血行转移：淋巴转移：MMMT,HG-ESS发生率：I期：15.4-20.6%II期：35-45%直接蔓延：早期转移常发生于卵巢及输卵管晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移

治疗

放疗

化疗

化疗

LMS

LMS大体表现外观:多数单发、体积较大、肌壁间多见、充血、较软切开后：可有或无假包膜、与肌层界限不清、典型的漩涡状结构消失、糟脆、生鱼肉状、少数可有出血及坏死表现。

LMS

LMS镜下特征平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失细胞异形性明显、侵袭性生长凝固性坏死核分裂像数目增多，5MF/10HPKi67——生长速度

化疗-LMS单药化疗Ifosfamide(17%)Etoposide(11%)Doxorubicin(25%)Gemcitabine(21%)联合化疗Hydroxycarbamide+DTIC+etoposideDoxorubicin+ifosfamideGemcitabine+docetaxel

对于LMS的RCT研究

化疗-LMS

化疗-LMS

放疗-LMSGOG1995年前瞻性研究：放疗对LMS无效果。LMS对放疗不敏感，而且多远处复发，盆腔局部复发少见，一般不推荐放疗。

ESS

LG-ESS

LG-ESS镜下特征卵圆形或短梭形间质细胞有异形性核分裂像2-5MF/10HPER、PR阳性率较高DNA倍体多为双倍体

HG-ESS

A：LG-ESS×400B：HG-ESS×400

早期ESS淋巴结清扫Ayhan等Gadducci等早期ESS淋巴转移率低现一般临床对于早期ESS仅需要淋巴结探查加活检，无需行淋巴清扫

化疗—ESS

放疗-ESS

激素治疗——LG-ESS激素治疗（ER/PR+）芳香化酶抑制剂孕激素GnRH-a

激素治疗——LG-ESS

ESS--5年生存率LG-ESS5年生存率40%-60%HG-ESS5年生存率25%

MMMT一类含有恶性间质成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的肿瘤分为同源及异源两亚型占肉瘤美国40-60%我国20-25%

MMMT危险因素肥胖未产外源性雌激素（HRT）Tamoxifen

MMMT单克隆起源而非两种成分的混合与癌更接近转移以淋巴转移为主转移灶多含癌的成分Sreenan等癌43/62癌和肉瘤15/62肉瘤4/62SreenanJJ,HartWR.Carcinosarcomasofthefemalegenitaltract:apathologicstudyof29metastatictumors:furtherevidenceforthedominantroleoftheepithelialcomponentandtheconversiontheoryofhistogenesis.AmJSurgPathol1995;19:666–74.

MMMT

镜下特征：有上皮（癌）及间质（肉瘤）成分癌：腺癌（95%）、透明细胞、浆液、粘液及鳞癌肉瘤：同源：LMS、ESS、纤维肉瘤异源：横纹肌、软骨、骨M