桥小脑角区肿瘤课件.ppt

桥小脑角区肿瘤

听神经瘤

2025-1-211

桥小脑角三角区

这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅

的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩

骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形

窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重

要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及

岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经

瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生

桥小脑角区综合征。

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听神经鞘瘤

概述

临床表现

疾病病因

发病机制

病理生理

诊断要点

病程

检查

治疗方案

预后

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1、概述

听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，

由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名

称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅

内肿瘤的7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤的

93.1％，占桥小脑角肿瘤的72.2％，发病

年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多

于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，

最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生

于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数

为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。

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2.临床表现

听神经瘤症状出现的程序为：

1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状；

2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；

3、小脑性共济运动失调，动作不协调；

4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉

减退、周围性面瘫等；

5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；

直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小

脑性危象、呼吸困难等。

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3、疾病病因

分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的

NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，

定位于22号染色体长臂1区2带2亚带

(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定

位19q11.2。

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4、发病机制

听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，

这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方

向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素

有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在

早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗

神经的刺激或部分麻痹现象。

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5、病理生理

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘

膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自

前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者

较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性