颅内海绵状血管瘤.ppt

脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影01脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强02周围无水肿03如病灶有出血可看到高密度影像042.CT扫描CCMCCMAVMMRI是诊断海绵状血管瘤的特异性方法01T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)，注射造影剂后不强化或有轻度强化。02新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。033.MRI扫描Cerebralangiogram,lateralprojection,ofarightinternalcarotidarteryinjectiondemonstratesarightfrontoparietalarteriovenousmalformation(AVM),withprominentearlydrainingveins(arrow)extendingcephaladtothesuperiorsagittalsinusfromtheAVMnidus.(Thepatientisfacingtotheleft.)*Multiplecavernoushemngioma.chronichematomasurroundedbyrimofhemosidrencontainingmacrophages*Cerebralangiogram,lateralprojection,ofarightinternalcarotidarteryinjectiondemonstratesarightfrontoparietalarteriovenousmalformation(AVM),withprominentearlydrainingveins(arrow)extendingcephaladtothesuperiorsagittalsinusfromtheAVMnidus.(Thepatientisfacingtotheleft.)颅内海绵状血管瘤浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐锦芳CerebralCavernousMalformation(CCM)1海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团2这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织3它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种概述主要内容流行病学病因病理临床表现治疗诊断检查预后约占脑血管畸形的5%～13%01多见于20～50岁，男女发病率相似0280%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓03单个病灶或多个病灶，后者占6%～33%，多有家族史04流行病学80%位于幕上5%位于脊髓15%位于幕下在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因：CCM1（KRIT1）,CCM2(MGC4607),CCM3(PDCD10)先天性学说1后天性学说放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。2病因病理其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶畸形血管内易形成血栓和钙化外观为紫红色，表面呈桑椹状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。海绵状血管瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。ADBC癫痫出血局部神经功能损害无症状临床表现占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉。常因头痛或体检做影像学检查而发现本病。但其中40%在6个月～2年内会出现下述症状。1.无症状占40%～100%比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫其中约40%为难治性癫痫。2.癫痫01有症状的显性出血占8%～37%02病人年出血率为0.25%～3.1%03大脑半球深