缩窄性心包炎还是限制型心肌病？-病例讨论课件.pptVIP

解决老问题还需新方法北京协和医院心内科杨明

患者汪××男18岁病例号1575486

主诉颜面水肿5年下肢浮肿3年腹胀1年

入院情况5年前无诱因出现颜面水肿，无胸闷、憋气3年前出现双下肢可凹性水肿，无尿量减少及泡沫尿1年前出现腹胀，无恶心、呕吐及腹痛

入院情况2008年当地查： ECHO示右心扩大，三尖瓣返流（中量）B超示肝大、弥漫性病变血尿常规、肝功能大致正常予卡托普利、速尿、白蛋白治疗症状减轻出院

入院情况出院后腹胀症状反复出现，无胸闷、憋气及活动耐量下降。2009年复查ECHO双房增大二尖瓣少量返流，三尖瓣少中量返流心包未见明显异常既往史、个人史、家族史:无特殊

入院查体生命体征：T36.8℃P91次/分R19次/分Bp95/60mmHg身高172cm体重65kgBMI22.0kg/m2

入院查体全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑无水肿，双下肢不肿颈静脉怒张奇脉（＋）右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿罗音腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张（脐下腹壁浅静脉血流方向向上），肝、脾触诊不满意，移动性浊音（＋）

心脏查体心前区无异常隆起及凹陷心界不大，心率91bpm，律齐各瓣膜听诊区未闻及杂音无心包摩擦音及心包叩击音

问题1：

初步诊断应该考虑哪些疾病？右心功能不全？限制型心肌病？缩窄性心包炎？上腔下腔静脉阻塞？临床表现：体循环淤血，目前大量腹水为突出特点肝硬化？布加综合征？结核性腹膜炎？

入院后检查血常规：WBC3.75～6.5×109/L，Hb126g/L，PLT183×109/L；凝血:PT14.8S，APTT41.5S，余正常；肝肾功能：TBil57.9umol/L,DBil27.4umol/L,GGT103U/L余正常；尿、便常规大致正常

入院后检查补体：CH5055.1U/ml，余正常；Ig、CRP正常；抗核抗体谱、抗ENA抗体谱正常蛋白电泳正常甲状腺功能正常

入院后检查肘静脉压：44cmH2OBNP：129pg/ml（正常0-100）NT-BNP：1546pg/ml（正常0-125）

入院后检查PPD(+）硬结直径6mmESR：7mm/h；TB-SPOT(-)TB-Ab(-)腹水：漏出液除外结核性腹膜炎

入院后检查除外肝硬化除外Budd－Chiarisyndrome腹部B超：肝大，腹水，肝静脉未见异常下腔静脉B超：下腔静脉增宽，未见明显狭窄，门静脉波动幅度增大，考虑为右心房压力增大所致

ECG：

P波增宽，可见切迹;肢导低电压；V2-3T波倒置V4－6T波低平

目前诊断考虑：右心功能不全？肝硬化？布加综合征？结核性腹膜炎？限制型心肌病？缩窄性心包炎？上下腔静脉阻塞？

问题2：

如何鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）既往病史心包炎、心脏手术、外伤、放射治疗、结缔组织病以上罕见Heart2001;86;343-349

特点缩窄性心包炎限制性心肌病ECGP波增宽，有切迹波幅不高右房大或左房大表现AVBor室内传导阻滞少见常见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别本患心电图

特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）CXR20–30%可有心包钙化心包钙化少见舒张早期室间隔快速运动常见偶见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别

特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）吸气时室间隔向左室显著运动常见（吸气时右室压力增高，左室压力降低）罕见心房增大多为轻到中度多为中到重度缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别

特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）二尖瓣血流速度吸气变化率（E）≥25%≤15%四心腔舒张末压力差压差≤5mmHg压差≥5mmHg缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别

特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）右室压力曲线右室舒张末压≥1/3收缩压右室舒张末压≤1/3收缩压右室收缩压≤60mmHg常常≤40mmHg≥40mmHg偶而≥60mmHg缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别

特点缩窄性心包炎（CP）限制性心肌病（RCMP）奇脉常见罕见MR/CT多有心包增厚心包增厚少见缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别