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肾上腺皮质疾病
肾上腺皮质激素作用(1)?糖皮质激素束状带皮质酮皮质醇?盐皮质激素球状带醛固酮?性激素网状带脱氢异雄酮雄稀二酮雌激素(少)
肾上腺皮质激素作用(2)调整糖蛋白脂肪代谢?糖代谢使血糖升高(1)增进糖原异生(2)增长糖原含量(肝肌肉)(3)克制葡萄糖利用?蛋白质代谢负氮平衡(1)增进多器官组织蛋白质分解(2)克制蛋白合成
肾上腺皮质激素作用(3)?脂代谢脂肪重新分布(1)激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖(2)增长血脂肪酸浓度
皮质醇增多症Cushing综合症(库欣综合症)定义多种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成过多旳临床综合征
皮质醇增多症病因?ACTH依赖性(1)Cushing病垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调70%(80%微腺瘤)伴肾上腺皮质增生(2)异源性ACTH(CRH)综合征10-20%肺癌支气管类癌胸腺癌胰腺癌等伴肾上腺皮质增生
皮质醇增多症?非ACTH依赖性肾上腺皮质腺瘤15-20%肾上腺皮质腺癌5%双侧自主结节样增生(1)小结节性增生或发育不良(原发性色素性结节性肾上腺病Meador综合征)极少伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤)
(2)大结节性增生(直径>5mm)非色素性垂体(-)肾上腺增生ACTH低大剂量地塞米松试验无反应?药物性(人为性类Cushing综合征)长久大量应用糖皮质激素
皮质醇增多症临床体现?特殊面容体型向心性肥胖多血质面容?高血压心脑血管并发症?高血糖IGT糖尿病?低血钾代谢性碱中毒异源性ACTH综合征肾上腺腺癌多见
皮质醇增多症?皮肤菲薄紫纹瘀斑感染色素从容(ACTH依赖性明显)?易于感染感染后炎症反应不明显易扩散不易愈合?血液系统增高WBCRBCHgb血小板中性粒细胞降低淋巴细胞嗜酸性粒细胞?性功能障碍女多毛月经失调多囊卵巢综合征男性功能减退
皮质醇增多症垂体肿瘤压迫症状10%大腺瘤异源性ACTH综合征缓慢进展型类癌迅速进展型代谢紊乱明显高血压色素从容肾上腺癌腹块腹背疼痛远处转移(肝肺淋巴结等)高血压低血钾明显女性男性化
定性诊疗有无肾上腺皮质功能亢进??
定性诊疗(1)糖皮质激素及其代谢物旳测定(血/尿)?血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC)测定(二十四小时尿)反应血中生物活性部分?二十四小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)二十四小时尿测定不受瞬时原因及节律等影响
定性诊疗(2)皮质醇昼夜节律过夜(1mg)或小剂量(2mg/d×2)地塞米松克制试验外源性予以强效生理剂量地塞米松反馈克制ACTH继而克制肾上腺皮质了解反应情况——有无皮
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