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溶血性贫血的临床研究

摘要：溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起

的一类贫血。因病因不同，临床表现也不尽相同，并且由于其确诊需较高的实验

室检查条件，而且易被临床医生疏忽，常引起漏误诊。本篇主要针对本院女性病

人出现的溶血性贫血的现象进行研究分析，以达到窥一斑而知全豹的目的。

关键词：溶血性贫血；诊断；治疗

溶血性贫血(HA)因病因或原发病不同，临床表现有很大差异，并且因其诊

断需较高的条件，且易被临床医生疏忽，常引起漏误诊。现将我院1997年至今

收治的各类溶血性贫血35例进行临床分析。

1临床资料

(1)35例均为女性，年龄最大74岁，最小5岁；儿童18例(14岁)，约占

50%。

(2)病例选择参照《血液病诊断及疗效标准》[1]。其中自身免疫性溶血性贫

血(AIHA)9例，约占25.4%；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7例，占20.0%；遗

传性球形红细胞增多症(HS)7例，占20.0%；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症

4例，占11.4%；其它8例，约占22.2%。

(3)临床贫血程度表现，血红蛋白最低20g/L，最高107g/L，平均61.8g/L。

其中出现黄疸19例(54.3%)，血红蛋白尿4例(11.4%)，肝脾肿大9例(25.7%)，

发热3例(8.6%)，血管栓塞症3例(8.6%)。

(4)实验室检查网织红细胞最高55%，最低0.2%。其中骨髓象增生活跃32

例(91.4%)，增生低下3例(8.4%)；9例AIHA中，Commbs试验阳性3例(33.3%)；

8例PNH中，蔗糖溶血试验阳性7例(87.5%)；酸溶血(Hams)试验阳性3例

(37.5%)；尿Rows试验阳性6例(75.0%)；5例G6PD缺乏症中只有1例酶缺乏

试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47%。

2讨论

2.1本组发病情况

本篇涉及的35例HA病人占同期血液病住院病人总数的15%左右，与文献

[2]报道相符。本篇显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，

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最大为74岁老人。在性别方面，总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中

存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童

为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA9例(25.4%)，PNH7例(20.0%)，

HS7例(20.0%)，G6PD缺乏症4例(11.4%)，其它8例(22.2%)。与上述文献报道

的PNH最多，AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存

在着地区差异[2]。

2.2本组病因及诱因

35例中HS(7例)及G6PD缺乏症(4例)病因与遗传有关不做分析。在AIHA

中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病；②恶性疾病；③感

染；④药物诱发。本文原发性AIHA6例，占66.7%，略低于82%的文献[3]报道。

可能与本组病人病程及住院时间短，未彻底进行各种检查有关。本组继发因素中，

SLE1例，类风湿关节炎2例，膀胱癌1例，肺部感染1例。在7例PNH中，2

例原诊断再生障碍性贫血(AA)，后转为AA-PNH