心肌病诊疗进展.ppt

心肌病诊断治疗10年进展;一、定义与分型;扩张型心肌病(DCM)

LV心肌致密化不全(LVNC)

致心律失常右室心肌病(ABVC)

缺血性心肌病(ICM)

围产期心肌病(PPCM)

酒精性心肌病

;二、病因病理学研究的进展;DCM的病因学研究;DCM的遗传学研究;DCM的遗传研究临床价值;1977年Fontaine等首先描述

右室壁为脂肪和纤维组织代替，导致右室的结构和功能不全，

患病率0.02~0.1%，男:女=2.7:1

平均发病年龄约40±14岁

临床表现

--症状：心悸(64%)，眩晕(30%)，晕厥（2%）

--ECG胸前导联T倒，QRS≥110ms，室速；

--UCG检查右室扩大，与DCM以左室扩大为主不同

治疗

--疗效不佳，射频消融、药物和/或ICD治疗，复发率高

;ARVC的病因;;右上图为36岁初诊为心尖HCM，后确诊LVNC病人的舒张末期四腔切面，心尖可见增粗的肌小梁和隐窝

右下图为其4岁儿子的胸骨旁短轴切面，可见心肌呈致密的和非致密的2层，彩色Doppler显示LV腔与隐窝间的血流;心尖气球样综合症

Apicalballooningsyndrome(ABS);心尖气球样综合症;HCM的遗传学研究;HCM的遗传学研究;Fabrydisease;心肌淀粉样变性（Cardiacamyloidosis）;心肌病致病基因的重叠;心肌细胞凋亡的过程;心脏科医生需要补课;三、诊断学进展;2例心衰病人的CMR短轴显像

上行为DCM患者

下行为冠心病患者，

都有LV扩大（左图）和收缩期前间隔局部运动异常（中图）

DCM患者无疤痕组织引起造影剂高增强区；CHD患者可在前间壁见到与既往心肌梗死相应的透壁高增强区（右图）;四.治疗学进展;HCM病人的治疗;药物预防HCM病人猝死效果不佳;;;;Alcoholseptalablationforhypertrophicobstructivecardiomyopathy:Asystematicreview;肥厚型心肌病的治疗;Jessup,Brozena.NEJM2003;348:2007;Waagsteinetal.Lancet1993;心肌病心力衰竭的非药物治疗;ICD一级预防与二级预防死亡率下降的比较

（荟萃分析结果）;NEnglJMed,Vol.346,No.24;CRT治疗的益处;CRT治疗的局限;*在REMATCH试验之后,USA的67个中心开始进行的永久性植入“theThermoCardioSystems‘HeartMate’”左室辅助泵研究。

*全球30个生物工程学研究小组参与开发小型化的LVAD,以便为病人提供不需住院的、无限制的、高质量??生活方式;;心脏连续轴流泵

(Intracardiacaxialflowpumpsupport);心脏连续轴流泵

(Intracardiacaxialflowpumpsupport);;DCM患者移植骨髓细胞：

可能的获益机制;