间质性肺疾病课件.ppt

病例吴晓晖，男，52岁，缘于9年前感冒后出现咳嗽，以干咳为主，无明显痰液咳出，无发热。当时就诊于吉林省人民医院和本院呼吸科，行肺部CT检查发现双肺间质改变，诊断为：“间质性肺炎”，进一步到北京协和呼吸科就诊，诊断：特发性肺纤维化。给予激素治疗。效果不佳。在北京朝阳医院就诊给予口服吡非尼酮。患者症状无明显缓解。9个月前（2015-06）因间质性肺炎于“无锡市人民医院”行双肺肺移植术，术后恢复良好。既往：体健，从事办公室工作，否认粉尘吸烟史约20年，日均10支，至发病前未戒。移植前（2014年）：查体：未见异常肺功能（2014-07吉大一院）：轻度混合型通气功能障碍，FEV1占预计值64%，VC占预计值60%，小气道功能异常，弥散功能重度下降，DLCO占预计值33%，肺泡弥散量中度下降，DLCO/VA占预计值57%，肺总量降低，残气量降低，残总比正常，功能残气量正常，气道总阻力正常。支气管舒张试验阴性，肺储备率为68%。病例移植后（2015年）：查体：未见异常肺功能（2015-12吉大一院）：轻度混合型通气功能障碍，FEV1占预计值74%，VC占预计值77%，小气道功能异常，弥散功能轻度降低，DLCO占预计值71%，肺泡弥散量正常，气道阻力正常，比气道阻力增正常，功能残气量正常，残气量正常，残总比正常，肺总量降低，支气管舒张试验阴性，肺储备率为87%。第三节结节病(Sarcoidosis)结节病是一种病因未明，多系统器官受累的肉芽肿性疾病。可侵犯肺、双侧肺门淋巴结及全身器官，可有自限性，预后好，激素是主要治疗手段。中青年多见，女性略多于男性寒冷地区病因和发病机制可能病因遗传，环境，感染发病机制未明抗原与机体免疫相互作用结果肺泡炎肉芽肿纤维化【病理】非干酪样坏死性类上皮肉芽肿临床表现急性结节病双肺门淋巴结肿大关节炎结节性红斑临床表现亚急性/慢性结节病系统症状：结核中毒症状胸内结节病：90%以上累计肺脏，少数人存在呼吸系统症状。胸外结节病1.淋巴结2.皮肤3.眼4.心脏5.内分泌6.其他系统一影像学检查1.胸部X线检查90%有胸片改变分期：I、II期常见0期：正常I期：肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，II期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影III期：肺部浸润影IV期：肺纤维化，肿大泡和肺囊肿的改变2.HRCT能准确估计结节病的类型，肺间质改变的程度和淋巴结肿大情况3.67Ga肺扫描实验室和辅助检查二肺功能试验主要在2.3期三纤维支气管镜与肺泡灌洗液BALFTLC↑CD4/CD8↑TBNA、EBUS四血液检查活动期白细胞减少，贫血，血沉快，血清球蛋白增加；SACE、血钙、血尿酸、血清碱性磷酸酶增加五结核菌素试验（PPD）阴性或极弱反应实验室和辅助检查诊断与鉴别诊断诊断有病理活检资料，须符合以下条件：①X线与结节病相符②组织病理学符合结节病③除外其他原因引起的肉芽肿性病变无病理活检资料，须符合以下条件：主要条件1.胸片2.TBLB、BALF鉴别3.临床鉴别次要条件1.BALFTLC↑CD4/CD8↑2.SACE活性升高3.PPD阴性或弱阳性4.67Ga肺扫描或18FDG-PET符合结节病5.高血钙症或尿钙增多符合所有主要条件，3/5项次要条件。诊断与鉴别诊断鉴别诊断一肺门淋巴结结核1.年龄、中毒症状2.PPD阳性3.单侧肺门淋巴结肿大4.有原发灶5.CT见淋巴结中心区有坏死二淋巴瘤1.发热、消瘦、贫血、胸腔积液，消化系症状2.单侧或双侧不对称胸内淋巴结肿大，融合，常累及上纵隔，隆突下。3.肿瘤侵犯邻近器官，上腔静脉阻塞综合征4.活检鉴别诊断三肺门转移性肿瘤四其他肉芽肿病1.过敏性肺泡炎2.铍肺3.感染性4.化学性因素所致肉芽肿鉴别诊断治疗