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儿科知识点之川崎病

临床表现

1.主要表现

（1）发热：发热持续5天以上，一般持续7~14天或更长，抗生素治疗无效，体温39~40℃以上，呈稽留热或弛张热。

（2）球结合膜充血：于起病3-4天出现，双眼球结合膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。

（3）唇及口腔表现：口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。

（4）手足症状：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端自指、趾甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。

（5）皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿卡介苗接种处可有充血，结痂。常在第一周出现。

（6）颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径在5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，常为过性，热退后消散。

2.心脏表现

病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死症状。冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

3.其他表现

患儿易激惹、烦躁不安、少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统症状；或有咳嗽、关节痛、关节炎。

辅助检查

1·血液检查

周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，第2~3周时增多；血沉明显增快，C反应蛋白、2球蛋白、1-抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆黏度增高；ALT和AST可以升高；脂质代谢紊乱。

2.免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物高；s细胞数减少而T细胞数增多，6等Th2类细胞因了明显增高；总补体和C3正常或增高。

3.ECG

早期显示窦性心动过速，非特异性STT变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。

4.胸部平片

可示肺部纹理增多模糊或有片状阴影，心影可扩大。

5.超声心动图

急性期可见心包积液，左室内径增大，三尖瓣、主动脉瓣或二尖瓣反流；可有冠状动脉异常如冠状动脉扩张（直径3mm而≤4mm为轻度，4~7m为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄等。

6.冠状动脉造影超声检查

有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

诊断与鉴别诊断

川崎病的诊断标准：发热5天以上（必备条件），伴下列5项表现中4项者排除其他疾病后，即可诊断；若发热5天以上（必备条件），下列5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害者，亦可作出诊断。

（1）手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。

（2）多形性红斑。（3）眼结合膜充血，非化脓性。

（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。

（5）颈部淋巴结肿大。

鉴别诊断

1.败血症血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶。

2.渗出性多形红斑婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤剥脱出血，有口腔溃疡。

3.幼作特发性关节炎全身型无眼结合膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动脉损害。

4.其他热性发疹性疾病，如麻疹、幼儿急疹、手足口病、猩红热等，参见相关部分。

治疗

1.阿司匹林

30-50mg/（kg：d），分3~4次服用，热退后3日逐渐减量，约热退2周左右减至3~5mg/（kgd），维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2.静脉注射丙种球蛋白（IVG）

剂量2g/kg于8-12小时静脉缓慢输人，宜于发病早期（10日以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。

3.糖皮质激素

因糖皮质激素可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故一般不用，也不宜单独应用；但其有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。用于丙种球蛋白耐药合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。泼尼松剂量2mg/（kg：d），最大量≤60mg/d，分次口服，热退后逐渐减量，用药2~4周。病情严重时可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次15~20mg/kg，每日1次，连用3日，后续改用泼尼松口服治疗，2周内逐渐减量至停药。

4.抗血小板聚集

除使用阿司匹林外，还可加用双嘧达莫，3~5mg/（kg·d）。

5.对症治疗

根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。合并感染时应用抗生素（如头孢菌素）治疗。