系统性红斑狼疮.ppt

流行病学*患病率：70/10万人01.患病年龄：20~40岁多见02.育龄男女比：1∶8~903.病因01遗传性激素环境02病因：不明，可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关01遗传：研究认为HLA-Ⅱ类分子（DR、DQ）与SLE的易感性和自身抗体的形成相关联，又有研究认为SLE的易感性可能是多基因性02性激素：大部分SLE患者是育龄妇女，妊娠可诱发本病或使病情加重，人类无论是男性或女性SLE患者体内雌酮羟基化产物皆增高，说明本病与雌激素有关03病因病机日光：40%的SLE患者对日光过敏，紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素，增强了免疫反应药物：药物进入人体后可以改变其细胞而成为自身抗体。这些药物有：普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等感染：研究认为某些病毒感染与发病有关食物：改变食物成分可能与SLE发病有关，如进食含补骨脂素食物（芹菜、无花果）、含联胺基团（烟熏食物、蘑菇）、苜蓿类可产生狼疮症状环境食物、烟草药物、化妆品阳光（紫外线）其他理化因子抗原、分子模拟学说触发因子感染-微生物诱导或改变宿主发病机制*主要发病机制可能是由于具有遗传素质者，在各种致病因子（感染、药物、紫外线等）作用下，促发了异常的免疫应答，持续产生大量的免疫复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。病理23%Option1一般性：特殊性：狼疮小体（苏木紫小体）；“洋葱皮样”病变；狼疮性肾炎。炎性细胞浸润；纤维素样改变；淀粉样变等。30%Option2临床表现*特征性：可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。表现多样化，个体差异大全身症状：活动期可有发热、疲倦、乏力、体重减轻和淋巴结肿大脏器损害：皮肤黏膜80%关节肌肉90%肺胸膜70%心血管80%胃肠道50%肾90%神经-精神60%血液免疫50%其他合并症与并发症皮肤粘膜（80%患者有皮肤损害）皮损特点形态多样：如红斑、红点、丘疹、紫癜、水疱；最具特征性者为面部蝶形红斑。皮肤光敏感：为皮肤的非特征性损害，表现为日光照射后出现面部红斑颜色：鲜红、紫红边缘：清楚或模糊表面：光滑，可高出于皮面，可见鳞屑口腔黏膜：可有溃疡形成雷诺现象：皮肤受凉或冷水浸泡后出现青紫的现象关节肌肉：其特点为主要表现为关节疼痛而无畸形最常受累的关节为近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节，呈对称性，伴压痛和晨僵可因肌炎而出现肌痛和肌无力肾脏：最易累及的器官，几乎所有SLE患者有肾损害表现为狼疮性肾炎，如急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒、尿毒症。其中尿毒症为狼疮性肾炎的结局，为SLE死亡的最常见原因肺和胸膜：1可有急性狼疮性肺炎或肺间质纤维化的表现2可有胸膜炎的表现3心脏：4常见为心包炎，也可发生心肌炎，常因合并肾性高血压和肾功能不全而发生心衰5消化道：6可表现为食欲不振、腹痛、腹泻、腹水等7少数患者可出现各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现8其他：可有WBC减少，血小板减少等，神经系统脑损害：主要可表现为精神障碍，癫痫发作，偏瘫、蛛网膜下出血脊髓损害：表现为脊髓炎血液系统主要表现为慢性贫血，少数出现溶血性贫血030405060102

第八章结缔组织病和风湿病病人的护理

第三节系统性红斑狼疮

大连医科大学

陶巍巍*系统性红斑狼疮*systemiclupuserythematosus，SLE是一种多因素参与的特异性自身免疫性结缔组织病，病人突出表现有多种自身抗体（特别是抗核抗体），并通过免疫复合物等途径，造成几乎人体每一系统、每一器官都可能受累。