系统性红斑狼疮SLE.ppt

2019病情已控制；012020对糖皮质激素治疗无反应；022021出现严重毒副反应；032022出现机会菌感染不能控制等。04应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：糖皮质激素减量的指征在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。1为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。2糖皮质激素的减量-1给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。糖皮质激素诱发或加重感染01原有感染加重02新发生感染03菌群失调04原发病时机体05抵抗力降低06激素抑制机体07防御功能肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨折激素性肌病股骨头无菌性坏死免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素雷公藤总甙麦考酚吗乙酯羟氯喹01020304心理治疗急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物05避免阳光暴晒和紫外线照射红斑狼疮的一般治疗SLE与妊娠”病情处于缓解期达半年以上无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。非缓解期患者应避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。12345影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮1年10年5年20年96%75%85%68%狼疮的存活率狼疮的死亡原因肾功衰竭01感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。04脑损害02心力衰竭03狼疮性肾炎LN的发病机制抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节内源性B淋巴细胞过度活化Th细胞的作用细胞因子B细胞本身循环免疫复合物原位免疫复合物肾脏损伤（免疫复合物介导性肾炎）囊括了“肾炎”的全部临床表现1有两个类型的狼疮性肾炎应引起重视亚临床型狼疮性肾炎隐匿性狼疮性肾炎2LN临床表现01是指病理学上有狼疮性肾炎的特征性表现，临床上尚未出现任何肾脏病的症状，实验室检查也无蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾功能损害的SLE患者。02亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE病程中的早期，随SLE病程延长，肾脏组织学损害加重，则逐渐出现肾脏病的临床表现及实验室异常。亚临床型狼疮性肾炎少数系统性红斑狼疮患者，以无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状。在相当长的病程中无SLE的特征性表现；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，这些患者往往误诊为原发性肾炎。在出现肾脏病临床表现后数月到数年，最长者九年后才出现SLE的肾外表现及自身抗体阳性。这类患者多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关。隐匿性狼疮性肾炎狼疮性肾炎临床－病理表现的关系WHO病理分型临床症状尿沉渣蛋白尿肾功能I型阴性无正常Ⅱ型阴性或活动性正常或轻度（2g/24h）正常－中度受损（Scr2mg/dl）Ⅲ型活动性程度不一25％为肾病性正常－中度受损（Scr2mg/dl）Ⅳ型活动性程度不一50％为肾病性正常－重度受损（Scr可5mg/dl）Ⅴ型阴性或活动性程度不一70％为肾病性正常－中度受损(Scr2mg/dl)注：活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型。肾病性蛋白指24小时蛋白定量在2克以上。01抗体滴度下降或消失：治疗满意指标狼疮性肾炎临床－病理表现的关系相关，并不完全平行狼疮肾活动不一定有肾外狼疮活动狼疮肾活动临床指标：短期肾功能恶化，出现大量蛋白尿，活动