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肾小球疾病概述肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。肾病综合征(nephroticsyndrome)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)原发性肾小球疾病的临床分型免疫反应:体液免疫:⑴循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫炎症反应:炎症细胞:⑴单核细胞、粒细胞及血小板肾小球固有细胞炎症介质非免疫非炎症损伤:高血压、高血脂、蛋白尿。发病机制(Pathogenesis)AcuteGlomerulonephritis(AGN)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是急性起病,以血尿、蛋白尿、少尿,常有高血压、水肿,甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”EtiologyandEpidemiologybacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。儿童及青年多见,男女之比约为2:1,多为散发,偶有小规模流行(冬春季上感,尤儿童)。Anatomy:B超示双肾增大,皮质增厚,回声增强。Lightmicroscope:轻度改变;⑵重度改变;⑶肾小管病变。Immunofluresence:IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。Electronmicroscope:Subepithelialnodulesor“Humps”electrondense.PathologyClinicalmanifestation前驱感染NephritisSyndrome:血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。尿异常:如发现RBC管型,诊断意义较大。laboratoryfeatures:ASO,CIC(+),CH50、C301前驱感染+NephritisSyndrome02ASO、CIC(+)对诊断有帮助03尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异04除外其它疾病。Diagnosis卧床休息:待肉眼血尿消失,浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。对症治疗:抗感染适当限制水、盐及蛋白质摄入适当应用利尿剂和降压药物清除感染病灶TreatmentChronicGlomerulonephritis(CGN)慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程度肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。Clinicalmanifestation01蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。03可有不同程度肾功能减退02多样性,病情时轻时重,迁延,渐进性发展,04B超所见双肾改变肾结构改变05肾功能改变04贫血03高血压02肾炎综合征+下列一项即可诊断01Diagnosis01适当休息适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及磷的摄入02对症治疗0304AA疗法替代治疗05Treatment急进性肾炎(RPGN)急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。抗GBM抗体型——Ⅰ型免疫复合物型——Ⅱ型微血管炎型——Ⅲ型抗GBM(+)、ANCA(+)——Ⅳ型ANCA(-)的微血管炎型——Ⅴ型免疫病理分型Diagnosis一、急进性肾炎综合征:1、进行性少尿或无尿2、肾功能进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查:1、抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)2、ANCA(+)(Ⅲ型)3、CIC(+),C3(Ⅱ型)三、B超影像学检查四、Biopsy:新月体肾炎01急性肾小管坏死02急性间质性肾炎03梗阻性肾病(急性)04继发性急进性肾炎05原发性肾小球病鉴别诊断强化疗法:血浆置换冲击疗法四联疗法替代治疗TreatmentNephroticSyndrome肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d),
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