难治性肾病综合症.pptVIP

难治性肾病综合症原因肾功能衰竭：肾病综合征病人由于严重的低白蛋白血症的存在可引起有效循环血容量不足，而出现肾前性肾衰竭、特发性肾衰竭、乃至于急性肾小管坏死，此时，病人可表现为激素抵抗。激素抵抗型肾病综合征的常见病理类型包括局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、中重度系膜增殖性肾小球肾炎和膜增生性肾炎。频繁复发型或激素依赖型肾病综合征病人的常见肾脏病理类型为肾小球微小病变和轻度系膜增殖性肾小球肾炎，肾脏病理类型的相关因素：难治性肾病综合症原因01各种病理类型NS都可能成为难治性NS02综合国外9位作者报告难治性NS140例，03微小病变54例(38.57%)04局灶节段性肾小球硬化40例（28.57%)05IgMN19例(13.57%)06系膜增殖性肾炎14例(10%)07膜性肾病ll例(7.86%)08膜增殖性肾炎2例(1.43%)难治性肾病综合症原因膜增殖性肾炎约90%局灶节段性硬化约70%膜性肾病约50%系膜增殖性肾炎约40%微小病变占极少数，约7%左右不同的病理类型，难治性NS发生率亦各异.020103050604难治性肾病综合原因存在特殊的遗传背景而表现为激素抵抗型肾病综合征：1近十年来的研究发现，约５％～２０％的激素抵抗型肾病综合征存在某些基因突变。这些基因突变包括2导致肾小球足细胞的nephrin蛋白异常的NPHS1基因突变，3导致肾小球足细胞的podocin蛋白异常的NPHS2基因突变4导致CD2相关蛋白异常的CD2AP基因突变5导致肾小球足细胞骨架蛋白α－辅助蛋白4异常的ACTIN4基因突变6难治性肾病综合症原因难治性肾病综合症原因除NS的表现外，伴有肾炎的表现如血尿及或低补体血症、尿C3阳性，尿FDP阳性，尿蛋白圆盘电泳示高分子蛋白尿，NS难治性发生率明显高于单纯NS.NS伴有肾功能不全使NS的难治性发生率大大增加。01据国内叶任高等报道，强的松或强的松加细胞毒药物治疗成人原发性肾病综合征.02SCr0.13g/L,78/83例缓解，有效率为93.9%03SCr0.13-0.24g/L,35/48例缓解，有效率为72.9%04SCr0.25g/L，9/24缓解，有效率为37.5%05难治性肾病综合症原因难治性肾病综合症原因隐匿性感染灶的存在与否，有无高血压，有无深静脉血栓形成及年龄等因素与难治性NS的发生率关系密切.因此，在治疗NS的同时，清除隐匿性感染灶、有效控制高血压，可望提高NS的疗效。目前对难治性NS没有统一的治疗方案，由于难治性肾病综合征的病因比较复杂，根据不同原因有区别的进行个体化治疗是非常重要。治疗的重点在于积极去除可逆因素、合理规范使用激素以及结合病理类型联合用药，也要根据患者以前治疗情况及治疗反应性有区别地制定个体化治疗方案。难治性肾病综合治疗难治性肾病综合治疗对症治疗：包括严格的饮食管理与利尿消肿。饮食管理：限制钠盐摄入量是治疗肾病综合征水肿的基本措施蛋白质摄入：适当的蛋白质摄入以补充尿中丢失的蛋白，有助于预防营养不良的发生。目前多主张肾功能正常者每日摄入蛋白质以0.8～1g/kg/d左右为宜，出现肾功能不全时应该予0.6～0.8g/kg/d左右为宜。利尿消肿治疗：利尿治疗不可过快、过猛，以免血液浓缩形成血栓，以体重下降0.5-1kg/d为宜。利尿剂的选择：轻度水肿者可用噻嗪类利尿剂，中重度水肿，宜选用袢利尿剂。治疗期间须注意低血钾问题。扩容治疗：对于合并低血容量的患者，可静脉输注低分子右旋糖酐、血浆和白蛋白等液体，提高血浆的胶体渗透压以扩张血容量，改善肾脏的血液灌注，达到利尿效果。难治性肾病综合治疗规范地使用糖皮质激素：缓慢减量：足量治疗后每２～３周左右减10％～20％，30mg/d后减量更慢适当维持：以最小有效剂量10～15mg/d）适当维持治疗，疗程半年～一年。起始足量：1mg/kg/d口服８～１２周，一般40～60mg/d难治性肾病综合治疗防止有效后撤药过快包括疗程不足和足疗程后撤药过快01严重水肿时糖皮质激素片剂不能有效吸收可给予静脉甲基强的松龙02肝功能差时的用药：强的松龙03难治性肾病综合治疗难治性肾病综合治疗规范地使用糖皮质激素：糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物，对于治疗不正规或激素使用不当的微小病变或轻度系膜增殖性肾小球肾炎患者，单纯改变治疗方案（药物类型、剂量、给药