神经病学重症肌无力ppt课件.pptxVIP

神经－肌肉接头疾病;

神经–肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病

临床特点：骨骼肌病态易疲劳

活动后加重，休息后减轻;突触前膜神经末梢;氨基糖甙类抗生素;【病因及发病机制】;【病因及发病机制】;【临床表现】;受累肌组：90%眼外肌先受累：非对称性上睑下垂

眼球活动受限

面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌

肢体肌：上肢重，近端重

呼吸肌——重症肌无力危象;【临床分型】Ossermann分型;【诊断】;疲劳试验;

4、抗胆碱酯酶药物试验阳性：;5、神经重复频率刺激检查：

低频刺激波幅减低10%

高频刺激波幅减低30%

6、AchR–Ab阳性

7、胸腺CT/MRI：增生、胸腺瘤;Lambert－Eaton综合征：癌性肌无力。

自身免疫病，累及突触前膜

男性多，2/3伴发癌症，尤小细胞肺癌

下肢症状重，颅神经支配肌少受累

短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态疲劳

新斯的明实验可（+/-）

重复电刺激试验：低频时动作电位变化不大

高频时动作电位升高可达200%

血清AChR-Ab：不高

盐酸胍治疗有效

;眼肌型肌营养不良

家族遗传史

临床表现：症状无波动性

新斯的明试验(-)

EMG：肌源性损害

AchR-Ab（-）;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;3、危象的处理;（1）肌无力危象：

原因：抗胆碱酯酶药量不足

诊断：注射新斯的明症状减轻

治疗：增加药量;（2）胆碱能危象

原因：抗胆碱酯酶药过量

诊断：毒蕈碱样反应，烟碱样反应

新斯的明肌注加重

治疗：立即停药，待药排除后重调剂量;（3）反拗危象

原因：对抗胆碱酯酶药不敏感

诊断：新斯的明肌注无反应

治疗：停药，待药物敏感后重调剂量;