视网膜母细胞瘤影像学表现.pptVIP

*T1T1-WI:TR250?ms,TE14?ms,T2-WI:TR3,000?ms,TE160?ms。FOV80?mm。1.5T。*F，60Y，症状：视力下降2年，*玻璃体血管未见退化。血管加上纤维成分。*玻璃体血管未见退化。血管加上纤维成分。*视网膜母细胞瘤

（retinoblastoma，RB）眼球内容包括房水、晶状体、玻璃体。眼球：包括眼球壁和眼球内容。眼球壁：由外向内依次为巩膜、脉络膜、视网膜。前部为角膜、虹膜、睫状体。视网膜（retina）居于眼球壁的内层，是一层透明的薄膜﹛大体分层色素上皮层视网膜感觉层两层间在病理情况下可分开，称为视网膜脱离视网膜功能﹛视锥细胞（感受强光、色彩）视杆细胞（感受弱光）视神经节细胞等概述01来源于视网膜内颗粒层细胞。02有遗传性（40﹪）一部分有家族史，一部分为合子形成过程中突变所致03非遗传性（60﹪）为体细胞突变所致04视网膜母细胞瘤基因（RB）位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因流行病学表现01成年人和中老年人罕见03单侧发病为多，双侧发病约30--40﹪05多见于5岁以下儿童，绝大多数三岁以内发病RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤02无种族和性别差异04镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团肉眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化点典型表现为“白瞳症”，眼底见灰白色或黄白色半球形肿物。青光眼；（肿瘤导致前房角阻塞，眼压升高）眼球增大、突出。影像学分期青光眼期：局限于眼球内同时伴眼球增大。眶内期：肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯视神经。（局限于眶内）眶外期：病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经侵犯颅内，或已有转移。眼球内期：表现为肿瘤局限于眼球内。02030401影像学表现CT表现：(RB首选CT检查）01眼球玻璃体内后部肿块样高密度影瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化，文献报道钙化发生率90﹪以上。（这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分组织坏死，产生钙化复合体）02CT值通常大于100Hu以上，增强可见未钙化瘤体不同程度强化03STEP1STEP2STEP3内生性RB常表现为眼球内肿物影，无视网膜剥离。外生型RB往往合并视网膜剥离。肿瘤侵及视神经时,视神经增粗；肿块较大时向前侵犯,晶状体移位、破坏、消失,并侵犯前房；颅内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块。转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结1岁，女2岁，男MRI表现：01T1WI呈低或中等信号，T2WI呈中等或高信号，增强后显著强化02钙化较多时，病灶内可见长T1、短T2信号；03MRI能清晰显示视神经及颅内受侵犯情况。并可早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增强显示明显强化04Fig.?1Six-year-oldmalepatientwithflat-shapedretinoblastoma;noncontrastT1-WIwithamoderatelyhyperintensetumoralsoshowinganisointenseretinaldetachmentinthetemporalpart(a),afterapplicationofcontrastmediumthereisanenhancementinthenasalaswellasinthetemporalpartoftheexpandedmass(b),inT2-WIthesubretinalfluidandthevitreousbodyhaveidenticalsignalintensities(c)(T=retinoblastoma,F=subretinalfluid,V=vitreousbody,L=lens,O=opticnerve,C=choroid,R=retina)Seven-month-oldmalepatientwithamound-shapedretinoblastoma;plainT1-WIwithmoderatelyhyperintensetumor(a);afterapplicationofcontrastmediumasharpdemarcationofthec