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急性期治疗早期诊断早期治疗精心护理早期康复训练治疗第六十三页，共一百零五页。1.药物治疗①皮质类固醇激素：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法②大剂量免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎横贯性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,连用3~5d③抗生素:预防和治疗泌尿道呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等治疗本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症促进功能恢复第六十四页，共一百零五页。2.维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹轻度呼吸困难应及时吸氧，可用化痰药超声雾化吸入重症呼吸困难及时去除呼吸道分泌物,保持通畅;选用有效抗生素控制感染，必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸治疗第六十五页，共一百零五页。治疗3.预防并发症①翻身\拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位②骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体③皮肤发红用10%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥疮局部换药,应用压疮贴膜，加强营养;忌用热水袋以防烫伤④排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难应放置胃管4.早期康复训练有助于功能恢复改善预后第六十六页，共一百零五页。预后与病情严重程度有关无合并症者3~6个月可根本恢复,生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变,MRI示髓内广泛改变,病变10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染\褥疮肺炎影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭约10%的患者演变为多发性硬化视神经脊髓炎预后第六十七页，共一百零五页。第四节脊髓空洞症Syringomyelia第六十八页，共一百零五页。脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性病病变多位于颈\胸髓,发生于延髓称延髓空洞症(syringobulbia)脊髓与延髓空洞症可单独发生并发概念(Definition)典型病症:节段性别离性感觉障碍\病变节段支配区肌萎缩营养障碍等第六十九页，共一百零五页。1.先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝\脊柱裂\脑积水\颈肋\弓形足等畸形有人认为胚胎期神经管闭合不全脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性病因发病机制第七十页，共一百零五页。2.脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞3.血液循环异常脊髓血管畸形，脊髓损伤，脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血\坏死\软化,形成空洞脊髓积水病因发病机制第七十一页，共一百零五页。脊髓外形呈梭形膨大萎缩变细，根本病变示空洞形成空洞壁不规那么,由环形排列胶质细胞纤维组成,空洞内清亮液体与CSF相似,黄色液体提示蛋白增高颈髓常见,向胸髓或延髓扩展病变多先侵犯灰质前连合,再向后角前角扩展病理延髓空洞多呈单侧纵裂状,累及内侧丘系交叉纤维\舌下迷走神经核第七十二页，共一百零五页。脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大，合并I型Chiari畸形或有后颅窝囊肿，肿瘤，蛛网膜炎等所致的第四脑室正中孔阻塞特发性脊髓空洞症继发性脊髓空洞症：脊髓肿瘤，外伤，脊髓蛛网膜炎所致单纯性脊髓积水或伴脑积水临床分型：Barnett分型第七十三页，共一百零五页。1.通常20~30岁发病,偶发生于儿童期或成年后,男女比例3∶l,起病进展缓慢早期相应支配区自发性疼痛,出现双上肢胸背部节段性别离性感觉障碍,呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失,触觉深感觉保存晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及脊髓丘脑束)临床表现第七十四页，共一百零五页。马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但病症体征可为单侧或不对称明显根痛感觉障碍多见,位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L1~2以下)马尾肿瘤1.6马尾脊髓损害病症体征第三十一页，共一百零五页。脊髓半切(Brown-Séquard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫深感觉障碍对侧痛温觉障碍,触觉保存后角细胞发出纤