心肌疾病-教学课件.ppt

心肌疾病;概述;心肌病的定义和分类

（1995年WHO/ISFC）;?2008年欧洲心肌病分类共识(1);2008年欧洲心肌病分类共识(2);注释;注释;短QT综合征

心脏结构无明显异常

QT间期明显缩短

胸导联T波对称性高尖

阵发性af、VT、Vf

晕厥和心脏性猝死;Brugada综合征：

心脏结构正常

V1～3ST段呈下斜型或马鞍型抬高

右束支阻滞

致命性室性快速性心律失常

晕厥和猝死

多发于青年男性

晕厥或猝死家族史;原发性心肌病分类;心肌炎;病因和发病机制;病理;显微镜观察间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。;临床表现;实验室和辅助检查;急性病毒性心肌炎

心电图可见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化;诊断和鉴别诊断;治疗;心肌病;一、扩张型心肌病;病因;家族/遗传性扩张型心肌病

遗传模式

常染色体显性遗传

常染色体隐性遗传

X-连锁DCM伴横纹肌萎缩

线粒体性

其他骨架蛋白的缺失;病因;病毒蛋白与心肌蛋白的同源性;病因;免疫细胞及其细胞因子的作用;病因;病理;心腔扩张为主

A.心脏很大呈球状，因为全部房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。

B.心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脉多正常。

;组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、不同程度纤维化等。;无症状期

体检可以正常

X线检查心脏可以轻度增大

心电图有非特异性改变

超声心动图测量

左室舒张末期内径为5～6.5cm

射血分数在40％～50％之间

;;;1.心电图

QRS低电压

病理性Q波、ST段降低、T波倒置

室性心律失常等;;实验室和其它检查;实验室和其它检查;超声心动图;实验室和其它检查;实验室和其它检查;实验室和其它检查;诊断及鉴别诊断;治疗;;一级预防－治疗和预防病毒性心肌炎

二级预防－应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和地尔硫等对扩张型心肌病无心衰型病人进行早期干预;二、肥厚型心肌病;复习:分界;病因;家族性肥厚型心肌病基因

已证实有7个基因、70余种突变与肥厚型心肌病相关;肥厚型心肌病已知致病基因位点的四条染色体图解;;病理;分型;A.肉眼观

B.组织切片（Massonstrichrome染色）;临床表现;;杂音机理：流出道狭窄、漏斗效应（二尖瓣吸向室间隔使狭窄加重，且出现二闭）。

;实验室和其它检查;;;;;实验室和其它检查;;诊断及鉴别诊断;治疗;药物治疗;其他治疗;;室间隔化学消融;预后和预防;三、限制型心肌病;病因;病理;肉眼观：心腔狭窄，心内膜纤维性增厚。

;;心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。;临床表现;实验室和辅助检查;;

5.心内膜活检：

心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞的增多，心包无钙化而内膜可有钙化等有助于与缩窄性心包炎相鉴别。

;诊断和鉴别诊断;治疗与预后;心肌病的特征比较;四、右室心肌病;;临床表现;实验室和辅助检查;诊断和鉴别诊断;治疗;五、特异性心肌病;;;;;