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完全性肺静脉异位引流诊断及治疗中国专家共识

关键词：先天性心脏病；完全性肺静脉异位引流；专家共识

摘要

完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC）是常见的复杂先天性心脏病，其解剖特点为左右肺静脉均不汇入左心房，而是直接或间接通过异常血管汇入体静脉循环或者右心房。目前此疾病诊断标准基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法以及术后再干预方案尚存争议。本文根据文献提供的循证资料并结合国内专家意见，制定中国专家共识，以进一步规范TAPVC的外科治疗。

正文

完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC）由Wilson于1798年首次定义，占先天性心脏畸形的1.5%～3.0%[1-2]，占活产新生儿的0.068‰～0.079‰[3-4]。其解剖特点为左右肺静脉均不汇入左心房，而是直接或间接通过异常血管汇入体静脉循环或者右心房。TAPVC的自然预后差，多数患儿在新生儿期或小婴儿期即因不同程度的肺静脉梗阻（pulmonaryvenousobstruction，PVO）出现紫绀、呼吸道感染、肺动脉高压及心功能衰竭。患儿症状与肺静脉回流梗阻程度相关，症状越重死亡年龄越小[5]。据报道，未及时手术治疗，50%的TAPVC患儿在出生后3个月内死亡，80%患儿1岁以内死亡[6-7]。手术矫治是目前唯一的治疗方法。1956年，Burroughs等[8]首次在体外循环下成功完成TAPVC外科矫治。20世纪70年代以前，外科手术死亡率较高，婴儿期病死率达50%[9]。近年，随着外科手术及围术期管理水平的提高，手术效果明显改善，但住院死亡率仍有7%～15.3%，早期死亡率4.8%～11.84%[10-14]。为进一步规范我国TAPVC的诊治，提高基层医务人员对该疾病的认识，在既往工作的基础上，组织专家对TAPVC的病理解剖、分型、病理生理及临床表现、诊断、手术治疗及并发症等进行了讨论并编写了该共识。

1、方法与证据

系统检索PubMedPlus、Medline、中国知网、万方等数据库，搜集1954—2023年有关TAPVC的文献。采用既往专家共识[15]制定方法，最终形成以下共识。

2、病理解剖及分型

目前最常用的分型方法为Darling分型，该分型基于肺静脉异位连接的解剖水平分为心上型（30%～40%）、心内型（15%～20%）、心下型（20%～30%）和混合型（5%～10%）[3]。分型标准：（1）心上型：所有肺静脉形成共同肺静脉，经垂直静脉等最终引流入上腔静脉；（2）心内型：所有肺静脉形成共同肺静脉并汇入冠状静脉窦，或直接开口于右心房，或所有肺静脉分别直接开口于右心房；（3）心下型：所有肺静脉形成共同肺静脉，经垂直静脉下行，后通过门静脉等汇入下腔静脉；（4）混合型：4支肺静脉经不同途径汇入体静脉或右心房的不同部位。超过30%的TAPVC合并PVO，在心下型中普遍存在，而在心内型中不常见，心上型大约50%合并PVO。梗阻部位多发，可在共汇静脉与垂直静脉连接处、垂直静脉与无名静脉汇合处，或无名静脉回流入上腔静脉处。在心下型TAPVC中，阻塞通常发生在膈肌或静脉导管。

混合型TAPVC存在多水平的肺静脉分流，存在多种解剖变异，目前多依据引流到汇合处的静脉数目、单条肺静脉的引流方式以及汇合处的形态等特征，将混合型TAPVC分为[16]：Ⅰ型：“2+2”引流，双侧肺静脉分别汇合，并于不同位置引流至体静脉；Ⅱ型：“3+1”引流，1条肺静脉在某水平引流至体静脉，另3条肺静脉形成共汇后引流至其他部位；Ⅲ型：变异型，肺静脉引流方式复杂多变。各分型中均存在多种亚型。

３、病理生理和临床表现

病理生理和临床表现很大程度上取决于房间隔交通大小及肺静脉回流梗阻的情况[17]。心房水平分流通畅且无PVO的患儿，血流动力学与大型房间隔缺损类似，其早期症状相对隐匿，无典型心脏杂音等体征，如果常规胎儿心脏超声或出生后筛查未能明确诊断，易导致漏诊或误诊[10]。心房水平分流显著受限和/或合并严重PVO患儿（常见于穿越膈肌的心下型或混合型TAPVC），如不及时手术，可于出生后数日内出现急性肺水肿、重度肺动脉高压、严重低氧血症和心律失常，最终因呼吸循环衰竭、多器官功能衰竭死亡[3,12]。

体格检查时杂音可不明显，肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音，伴P2亢进、分裂；有时可触及肝脏肿大，可见颈静脉怒张、肝颈静脉回流征和周围组织水肿。

4、诊断学检查

4.1产前诊断

胎儿超声心动图是TAPVC产前诊断最主要、最有效的手段[18]（ⅠC）。TAPVC的产前诊断对于选择合适的分娩计划、产后管理以及患儿预后判断有重要作用，尤其是对于合并