糖原的合成与分解(终极版).ppt

2.糖原磷酸化酶受别构调节葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节1.去磷酸化的糖原合酶是活性形式添加标题1糖原合酶的共价修饰调节添加标题2糖原合酶添加标题3糖原合酶-添加标题4Ｐ添加标题5注：具体过程看教材P132图6-14添加标题62.糖原合酶受别构调节在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖-6-磷酸。糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及葡糖-6-磷酸???两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；此调节为酶促反应，调节速度快；调节有级联放大作用，效率高；受激素调节。糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：4.2糖原合成与分解的意义糖供能充足：合成糖原储能糖供能不足：糖原分解对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这是生化物质代谢的共同特点。激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。PARTFIVE5.糖原积累症糖原的合成与分解贡献人：龙康201650589广西医科大学目录CONTENTPARTONEPARTTWOPARTTHREEPARTFOURPARTFIVEPARTSIX糖原概述糖原合成糖原分解糖原合成与分解的总结糖原积累症习题及病例PARTONE1.糖原概述1.1糖原的定义2.动物体内糖的储存形式之一添加标题糖原(glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）添加标题。添加标题机体能迅速动用的能量储备。1.2糖原结构特点非还原端还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个非还原端：多个直链——α-1,4-糖苷键分支——α-1,6-糖苷键（约10个葡萄糖单元处形成分枝）分支增加，溶解度增加。注意：每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。1.3糖原储存器官肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩急需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平，血糖的主要来源肝糖原肌糖原贮量90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料单糖/非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能维持血糖浓度满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗餐后12-18h剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较PARTWO2.糖原合成2.1糖原合成概括单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆2.2糖原合成过程（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADPMg2+葡萄糖-1-磷酸此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。葡糖-6-磷酸2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiUDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原合酶(glycogensynthase