儿童冠状动脉疾病.ppt

辅助检查超声心动图特征性表现1.病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；2.彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；3.连续多普勒可估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变；4.异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大，以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间隔与左室后壁同向运动）。右冠状动脉-右室瘘辅助检查冠状动脉CT表现受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄，迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；2.冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征”“射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺动脉内。1.图1A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。

2.图2A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型“射血征”。冠状动脉-肺动脉瘘辅助检查冠状动脉造影表现1.冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。2.冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。冠状动脉造影箭头所示为冠状动脉造影剂由冠状动脉瘘口流至肺动脉治疗因冠状动脉瘘自行闭合的可能性较小，且具有引起充血性心力衰竭，心肌缺血、梗死，感染性心内膜炎等的潜在危险。故一经确诊，应及时行介入或手术治疗。-先天性冠状动脉瘤罕见多发生于右冠状动脉可引起严重并发症应尽早手术结构性异常后天性-冠状动脉疾病家族性高胆固醇血症川崎病Takayasu动脉炎儿童超重与肥胖、吸烟、遗传等高危因素与成人冠状动脉粥样硬化性心脏病川崎病1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征；2.一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等；3.儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。川崎病临床表现1.持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指(趾)端硬性水肿及膜样脱皮为主要表现；2.对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及中等大小的血管3.冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成、狭窄、血栓及心肌梗死等4.有一定病死率，甚至导致患者猝死。临床表现球结膜充血口唇皲裂草莓舌颈部淋巴结肿大临床表现肢端膜状脱屑肢端硬性肿胀皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑辅助检查典型川崎病超声心动图表现1.冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率约为50％。2.冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。3.缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射血分数下降。4.其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不全。超声心动图检查显示冠状动脉增宽冠脉造影显示冠状动脉增宽+*++**儿童冠状动脉疾病Coronaryarterydiseaseinchildren先天性的冠状动脉变异定义分类总结后天性的冠状动脉疾病冠状动脉疾病（Coronaryarterydisease）是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理改变。该病在儿童期虽然并不多见，但如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、合理治疗，从而改善其预后。定义后天性冠状动脉疾病先天性冠状动脉变异冠状动脉疾病