14例Alagille综合征患儿的特征分析及与胆道闭锁的早期鉴别.docxVIP

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14例Alagille综合征患儿的特征分析及与胆道闭锁的早期鉴别

一、引言

Alagille综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，临床特征主要包括肝内胆管发育异常、慢性胆汁淤积和进行性肝损害等。本文将通过对14例Alagille综合征患儿的临床特征进行详细分析，同时与胆道闭锁的早期症状进行鉴别，以提高对两种疾病的诊断与鉴别诊断能力。

二、患儿特征分析

1.临床表现：Alagille综合征患儿主要表现为黄疸、肝大、脾大、生长迟缓等症状。黄疸是Alagille综合征最常见的临床表现，随着病情进展，可能出现肝纤维化、肝硬化等严重并发症。

2.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶等指标常明显升高

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