骨髓增生异常综合症的分类预后积分和治疗现状.ppt

骨髓增生异常综合症的分类

预后积分和治疗现状;随着医学不断发展，对MDS的了解更为深入，2001年和2008年WHO对MDS分类进行了制定和修订。将MDS与AML原始细胞界定为20%，20%为MDS，≥20%为AML，已广为采纳。;2008年WHO-MDS分类;RCUD的PB、BM及亚型：

PB：单系或双系血细胞减少，无或1%原始细胞；

BM：单系发育异常，原始细胞5%，环状铁粒幼细胞（幼红细胞含铁粒≥5个，围核排列≥1/3核周）15%有核红细胞。

三个亚型：难治性贫血（RA），难治性中性粒细胞减少（RN），难治性血小板减少（RT）。;2.环状铁粒幼细胞难治性贫血（RARS）：PB：贫血，无原始细胞；

BM：仅红系发育异常，原始细胞5%，环状铁粒幼细胞≥15%。;3.难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）：

PB：一系、两系或全血细胞减少，无或1%原始细胞，无Auer小体，单核细胞绝对数（AMC）1×109/L；

BM：≥2系发育异常，原始细胞5%，无Auer小体，±15%环状铁粒幼细胞。;4.原始细胞过多难治性贫血1（RAEB1）：

PB：一系，两系或全血细胞减少，原始细胞5%，无Auer小体，AMC1×109/L；

BM：一系或多系发育异常，原始细胞5~9%，无Auer小体。;5.原始细胞过多难治性贫血2（RAEB2）：

PB：一系、两系或全血细胞减少，原始细胞5~19%，有或无Auer小体，AMC1×109/L；

BM：一系或多系发育异常，原始细胞10~19%，有或无Auer。;6.MDS不能分类（MDS-U）：

PB：血细胞减少，原始细胞≤1%；

BM：≥1系发育异常细胞10%，原始细胞

5%。;7.孤立性del(5q)MDS(5q-综合症)：

PB：贫血，PLT数正常或增多，无或1%原始细胞；

BM：巨核细胞（核不分叶或少分叶）数正常或增多，原始细胞5%，无Auer小体，细胞遗传学异常只有del(5q)。;;;;根据WPSS危险度评分判断MDS预后;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;MDS的细胞病态造血;;;

;;;;4.环孢素（CsA）体外实验发现部分MDS有一些免疫因

素参与发病，CsA/ATG用于促红细胞生成制剂（ESAs）无

效的低危MDS，有效率30-40%。

5.雷帕霉素有抗增殖、抗血管生成、促凋亡、促分化

等特性。

国外负荷量15mg，

维持量5mg/d。

国内负荷量6mg，

维持量2mg/d，

疗程至少28d。可空腹或与食物共服。

;;二、中性粒细胞减少和血小板减少的治疗

1.MDS伴中性粒减少患者用G-CSF和GM-CSF没有显示好处，

一般只在严重感染时短期使用。

2.在低危MDS伴严重血小板减少的患者相对较少，目前尚无

特别的血小板生成因子可用于MDS的治疗，IL-3、6和11改善

MDS血小板减少效果有限，且有一定副作用。

大剂量Romiplostin(TPO受体激动剂）10ug/kg/week可使

50-60%的MDS提高血小板数量。但是有10%的病员出现短暂性

的BM幼稚细胞增多。因此，只限于无原始细胞的低危MDS。;;;中危-2和高危MDS的治疗;一、根除病态造血克隆并恢复正常造血

1.阿扎胞苷美国FDA于2004年批准并推荐将阿

扎胞苷用于所有MDS患者，尤其是年龄75岁，且

不适合化疗或干细胞移植的中危-Ⅱ/高危MDS患者。

推荐剂量：75mg/m2·d，皮下注射，连用7天，28

天为一疗程，至少连续使用4个疗程。;MDS的治疗;MDS的治疗;MDS的治疗;MDS的治疗;MDS的治疗;MDS的治疗;小结;