神经病学教学课件-重症肌无力中.pptVIP

神经-肌肉接头疾病神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。神经-肌接头疾病-概述神经-肌接头病分类有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触前病变 美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生突触后病变重症肌无力-概念是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。A体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。B胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。C许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。D重症肌无力-病因与发病机制01波动性肌无力02病态疲劳03晨轻暮重04无力肌肉不按神经分布特征性表现重症肌无力-临床表现重症肌无力-临床表现女多于男，约3:2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩隐袭起病，肌肉病态疲劳；首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性，“晨轻暮重”。MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。重症肌无力-亚型 依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应：具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，20～30岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)?，胸腺摘除效果好。具有HLA-A2、A3：男性，40～50岁，胸腺瘤，AChR-Ab(+)?，皮质类固醇激素治疗。重症肌无力-Osserman分型I.眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。IIA.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。IIB.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型：2年内由IIA、IIB进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。青少年型和成人型：可有AChR-Ab。新生儿型：48h内出现症状，持续d～w。先天性MG：少见、症状、重、有家族史。药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。01020304重症肌无力-其他分型疲劳试验（Jolly试验）CT、MRI发现胸腺瘤抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、新斯的明（neostigmine）试验AChR抗体滴度测定---特征性意义神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性重症肌无力-诊断疲劳实验Lambert-Eaton综合征肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。重症肌无力-鉴别诊断能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病01重症肌无力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利综合征脑干病变02